Universidad
Nacional Autónoma de México
Facultad
de Estudios Superiores Zaragoza
Posgrado:
Estomatología
del Niño y el Adolescente
Seminario
Monográfico de Diagnóstico Integral
Dr.
José Luis Uribe Piña
Cardiopatías
congénitas
Torres
Salazar Diana Hiromi
15/Octubre/2014
Cardiopatías
congénitas
Los
defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una
incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos.
Con
el propósito de facilitar y optimizar el tratamiento médico-quirúrgico de las
cardiopatías congénitas, es conveniente utilizar la clasificación de las mismas
en base a la fisiología hemodinámica de los defectos estructurales, la cual
considerando las características del flujo pulmonar y la presencia de corto
circuitos entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, divide a las
cardiopatías en los siguientes grupos:
·
Cardiopatías
de Flujo Pulmonar Disminuido, Aumentado o Normal.
·
Cardiopatías
con o sin cianosis.
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO (PCA)
Es la
anomalía cardiovascular que más frecuentemente ocurre en México y ocupa el
primer lugar en frecuencia la experiencia del HIMFG de 1958 al 1996 se
intervinieron quirúrgicamente 1261 casos
con una mortalidad baja (0.8%).
El conducto arterioso es una estructura que
forma parte de la circulación fetal normal, en condiciones normales cierra
espontáneamente en las primeras 24-36
horas de vida. En algunas condiciones patológicas, por ejemplo prematuridad,
puede persiste permeable.
A través de la PCA se establece un
corto-circuito de izquierda a derecha entre Aorta y la Arteria Pulmonar (AP) lo
que produce un aumento en el gasto pulmonar directamente proporcional al
calibre e inversamente proporcional a las resistencia vascular pulmonar (RVP).
Las características clínicas dependen de
varios aspectos, tamaño del conducto,
edad del paciente, defectos asociados, enfermedad concomitante, etc.
En casos en que el corto circuito es grande puede condicionar el
desarrollo de insuficiencia cardíaca con
retraso en el desarrollo, diaforesis, fatiga al alimentarse y taquipnea. Se ausculta un soplo continuo en 2°EII y un
retumbo diastólico apical y el cierre pulmonar es intenso. Los pulsos
periféricos y la TA diferencial son amplios. En el niño mayor la PCA puede ser
bien tolerada y tener como único hallazgo el soplo ya mencionado.
En el prematuro el soplo puede ser
exclusivamente sistólico o incluso estar ausente. La sospecha clínica, si cursa
con SIRI surge al requerir parámetros de asistencia ventilatoria más elevados,
aparecer pulsos amplios, caer la TA diastólica o aumentar el tamaño del corazón
a la radiografía.
Radiografía de tórax: en
el niño mayor existe cardiomegalia variable, arteria pulmonar y aumento de la
vascularidad pulmonar. En casos con
corto circuito pequeño el estudio puede ser normal.
Electrocardiograma
(ECG): En
casos con corto circuito pequeño el estudio puede ser normal, en el neonato el
ECG puede mostrar hipertrofia derecha (HVD), izquierda (HVI) o combinada (HVC).
En el niño mayor el patrón es de HVI, crecimiento atrial izquierdo y desviación
izquierda de aQRS.
Ecocardiograma:
Este
estudio es el de elección para el diagnóstico del defecto y para evaluar las
características anatómica esenciales para definir la modalidad de tratamiento
(cardiología intervencionista vs. quirúrgico). Además de las características de
estructura, el método permite establecer el grado de repercusión hemodinámica y
la respuesta a tratamiento médico.
Evolución: Algunas
de las PCA de pequeño calibre del neonato normal pueden cerrar espontáneamente
en el curso del 1er. año de edad. Condiciones especiales y con defectos con
corto circuito grande pueden dar lugar al desarrollo de enfermedad vascular
pulmonar con el tiempo, situación extremadamente rara en la primer década de la
vida.
Tratamiento: En
la actualidad hay varias alternativas de tratamiento, es necesario tomar en
cuenta aspectos individuales del enfermo para optar por la mejor.
En el prematuro con sintomatología secundaria
al conducto arterioso y sin contraindicaciones hematológicas,
gastro-intestinales o renales debe ensayarse inicialmente inhibidores de
prostaglandinas (indometacina, ibuprofen), y manejo anti congestivo con
digoxina, diuréticos (clorotiazida o furosemide) y restricción moderada de
líquidos.
Los prematuros de muy bajo peso, o bien
aquéllos con las contraindicaciones mencionadas, o los que no responden al
manejo médico, son candidatos al cierre quirúrgico en la propia UCIN.
Los pacientes mayores pueden ser candidatos a
cierre transcateterismo dispositivos si
la PCA tiene un extremo pulmonar inferior a 3 mm de diámetro, situación que se
presenta en el 20-30% de los casos. Las PCA mayores se manejan quirúrgicamente,
bien con toracoscopía video asistida (TVE) o con una toracotomía tradicional,
dependiendo de los datos anatómicos proporcionados por la ecocardiografía.
COARTACION DE AORTA
El término coartación
viene del latín “Arctare” y significa tendencia a ser estrecho. La coartación
aórtica (CoAo) se define como una obstrucción de la aorta, situada casi
invariablemente a la altura de la inserción del conducto arterioso y que
frecuentemente se relaciona a anomalías intracardiacas.
Dentro
de las cardiopatías congénitas el 9% tiene coartación aórtica. Como defecto
principal constituye el 4º lugar en
frecuencia con manifestaciones durante la lactancia, presentándose en el 7% de
los pacientes con cardiopatía congénita. En México ocupa el 5º lugar.
La
CoAo puede presentarse como una obstrucción circunscrita hasta una alongada y
puede estar asociada a hipoplasia tubular o de la porción transversa del arco
aórtico.
En
base a su relación con el conducto arterioso se clasifica en pre ductal, yuxta
ductal y post ductal, siendo la
yuxtaductal la presentación más frecuente.
La
CoAo también se asocia a otras lesiones intracardiacas como puede ser válvula
aórtica bivalva, comunicación inter ventricular (CIV), persistencia de conducto
arterioso, estenosis valvular aórtica y anormalidades de la válvula mitral.
Dependiendo
de la velocidad con que se reduzcan las
resistencias pulmonares fetales y se inicie el cierre del conducto arterioso,
los pacientes presentaran manifestaciones en diferentes épocas después del
nacimiento en general en las primeras 2 a 4 semanas de vida e incluso antes. El
recién nacido puede presentar desde llanto irritable, fatiga y diaforesis a la
alimentación hasta un cuadro franco de choque cardiogénico.
El paciente
preescolar y escolar puede referir cefalea, dolor de piernas o episodios de
epistaxis.
Los pulsos son la clave del diagnóstico no
solo por su intensidad sino también por
su sincronicidad, palpándose retrasados o ausentes en las extremidades
inferiores.
La
presión arterial muestra una diferencia de presión brazo pierna de 20mmHg o más
y los pacientes tienden a estar hipertensos para sus percentilas esperadas.
Se
puede auscultar un soplo sistólico de eyección en la región interescápulo-
vertebral. En ocasiones puede no haber soplo en el área precordial pero de
existir en forma concomitante con una comunicación interventricular se
auscultará el soplo holosistólico de ésta en 4º espacio intercostal izquierdo.
Puede haber
reforzamiento del segundo ruido cardiaco o incluso un ritmo de galope.
De
la auscultación de los campos pulmonares la presencia de estertores alveolares
por congestión veno capilar pueden confundir con la presencia de neumonía o
bien con sepsis si existe choque cardiogénico.
El electrocardiograma del recién nacido puede
mostrar un eje de QRS desviado a la
derecha, hipertrofia ventricular
derecha con R alta o pura en V1 y V2 y S profundas en V6. Además puede haber
infra o supra desniveles del segmento ST y puede existir una P acuminada o ancha por crecimiento atrial. Un
porcentaje menor muestra hipertrofia ventricular izquierda.
En
el paciente escolar el eje de QRS se encuentra a la izquierda con hipertrofia
ventricular izquierda manifestado por R alta o pura en V5 y V6 y S profunda en V1 V2. También puede haber
infra o supra desniveles del segmento ST y crecimiento atrial izquierdo
manifestado por una P ancha o mellada.
El ecocardiograma es de alta sensibilidad y
especificidad para el diagnóstico de CoAo. El flujo aórtico a nivel abdominal
registrado por Doppler continuo o pulsado muestra un flujo continuo o sistólico
con componente diastólico.
En
el corte subcostal se puede determinar la presencia de CIV o estenosis aórtica
y en un corte panorámico se puede llegar a
observar en recién nacidos o lactantes
el arco aórtico y la presencia de un conducto arterioso permeable.
El
corte supra esternal es el que muestra la anatomía precisa del arco aórtico. Es
aquí donde se deben medir los segmentos cardiacos, Aorta ascendente, arco,
istmo y aorta descendente. También en este corte se registra el gradiente
transcoartación y se determina la
presencia y calibre del conducto arterioso y o colaterales aórticas en caso de
existir.
En pacientes adolescentes o con cuello corto,
deformidades vertebrales, obesidad o
alteraciones en la posición aortica el ecocardiograma puede no permitir
una buena visualización de la CoAo y en ellas la Resonancia Magnética ha
mostrado ser un estudio con una alta sensibilidad para la precisión anatómica
de la coartación y presencia de colaterales aorto pulmonares sin ser un método
invasivo ni exponer al paciente a radiación.
Actualmente el cateterismo cardiaco es
habitualmente la medida terapéutica de primera instancia en pacientes con Co Ao después del primer año de
vida.
Angioplastía
con globo: Se debe realizar angioplastía con globo en pacientes preescolares y
escolares con Co Ao circunscrita.
Colocación
de férulas (Stent) aórticos: Se indican
principalmente cuando un paciente se estima que ya alcanzó casi su estatura
final y que tiene un gradiente trans-aórtico mayor de 15mmHg.
La
Coartectomia se realiza en pacientes menores de un año de edad con coartación
grave, o en pacientes que presentan un segmento elongado y con hipoplasia.
Las técnicas
quirúrgicas varían dependiendo la edad del paciente y anatomía de la coartación.
Tratamiento
Se
inicia el tratamiento con medidas anti congestivas a base de diuréticos. En ocasiones
también se requiere el uso de antihipertensivos de preferencia inhibidores de
la ECA o ß bloqueadores. Los pacientes menores de 3 meses de edad pueden
requerir el manejo con prostaglandina E para evitar el cierre del conducto
arterioso.
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FÁRMACO
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VÍA
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DOSIS
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Diuréticos
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Furosemide
|
IV, VO
|
1mg/k/
dosis/2 o 3
dosis al día máximo 6mg/k /día
|
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Espironolactona
|
VO
|
0.5mg/k /dosis/3
dosis al día
|
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Clorotiacida
|
VO
|
20mg/k/ dosis/2 dosis al día
|
|
Antihipertensivos
|
|
|
|
Propranolol
|
VO
|
0.5mg/k /dosis/3 o 4 dosis al día
|
|
Atenolol
|
VO
|
1mg/k /día/ 1-2 dosis
|
|
Hidralacina
|
VO
IV
|
0.
75-3mg/k /día/2-4 dosis
0.1-0.5mg/k/dosis
|
|
Captopril
|
VO
|
0.5-3mg/k/día/2 –3 dósis
|
|
Nitroprusiato sódico
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IV en infusión
|
0.3-0.6mcg/k/min
|
|
Otros
|
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|
|
Prostaglandina E 1
|
IV
|
0.01-0.05mcg/k/min
|
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
La
comunicación interventricular es la
lesión intracardiaca más frecuente reportada en casuísticas extranjeras y ocupa
el 2º lugar en México después del conducto arterioso. En el HIMFG ocupó el
primer lugar en frecuencia en el grupo de cardiopatías corregidas a corazón
abierto. Frecuencia en el HIMFG 20% (1880 casos).
El
defecto puede localizarse en cualquier parte del tabique interventricular;
puede ser única o múltiple y ser
variable en forma y tamaño. Por su localización se clasifica en: 1.- CIV
perimembranosa afectando el septum membranoso; este tipo de CIV es la más común y ocurre en cerca del 75% de los casos. 2.-
CIV muscular en cualquier parte del septum muscular, apical, media anterior y
posterior, y frecuentemente en múltiples. 3.- CIV infundibular. Este
tipo de CIV se localiza por debajo de la válvula pulmonar y de la válvula
aórtica, afectando al septum infundibular estructura que separa ambas válvulas
sigmoideas y 4.- CIV del septum de
entrada.
Las
lesiones con diámetro mayor o igual a 1 cm2/m2 SC dan lugar a insuficiencia
cardiaca al producir cortocircuito de izquierda a derecha que aumenta el gasto
pulmonar. Por el contrario la CIV muy pequeña (CIV tipo Roger) cursa
exclusivamente con un soplo intenso.
La CIV sintomática se acompaña de deformidad
torácica, cierre pulmonar acentuado, soplo sistólico en 4º espacio intercostal
izquierdo (EII) y retumbo diastólico
apical. En el periodo neonatal estos datos pueden ser imperceptibles y
aparecer después de la 6ª semana con insuficiencia cardiaca de instalación
súbita al descender las elevadas resistencias vasculares pulmonares (RVP)
propias del recién nacido. Las CIV pequeñas y una elevada proporción de las
grandes y sintomáticas en los primeros meses, tienden a reducir su calibre y
aún cerrar en el transcurso de los 2 primeros años de vida. El cierre
espontáneo de la CIV en general ocurre en 15-50% de los casos observados. La
mejoría clínica traduce la reducción gradual del tamaño de la CIV corroborable
a la ecocardiografía. La mejoría es generalmente muy clara alrededor del año de
edad, incluyendo a muchos casos que parecían ser candidatos a tratamiento
quirúrgico por la gravedad de sus síntomas a los 4-6 meses. Si bien es cierto
que esta evolución favorable es frecuente en CIV perimembranosas y musculares,
esto no ocurre en otros tipos anatómicos de CIV (infundibulares, múltiples o
por desalineación). Por lo tanto si estos son amplios y sintomáticas deben
cerrarse o paliarse al momento del diagnóstico.
La
radiografía de tórax en los defectos pequeños es habitualmente es normal.
Existen distintos grados de cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en casos
de CIV mayores de 1 cm2/m2 SC.
El
ECG en CIV pequeñas es normal. En CIV grandes el ECG muestra hipertrofia
ventricular izquierda, biventricular o hipertrofia derecha en los casos donde
hay resistencias vasculares pulmonares elevadas y datos de crecimiento de la
aurícula izquierda.
La
ecocardiografía ofrece los datos necesarios para llevar a cabo la distinción
entre los distintos tipo anatómicos de CIV y es habitualmente suficiente para
evaluar preoperatoriamente a los pacientes. En nuestra experiencia el
cateterismo cardiaco rara vez está indicado; solo se practica cuando existen
dudas de la operabilidad de casos generalmente mayores de 2 años y cuya
evaluación clínica sugiere elevación de resistencia vascular pulmonar con RVP
elevadas.
Tratamiento
El
manejo médico de la insuficiencia cardiaca
incluye por lo general tratamiento anti congestivo completo con digital,
furosemide, espironolactona y captopril. El manejo quirúrgico incluye cerclaje
de la arteria pulmonar o cierre primario con un parche de dacrón.
COMUNICACIÓN INTERATRIAL (CIA)
Se
trata de un defecto en el tabique interauricular, casi siempre en la zona del
foramen oval, pero puede ser tipo seno venoso o del seno coronario. Representa
el 8.95% de los casos con cardiopatía congénita. La CIA tipo primum se consideran actualmente
variantes parciales de defectos del tabique atrioventricular (canal
atrioventricular parcial).
La CIA
es rara vez sintomática en la niñez. Las muy grandes pueden asociarse a retraso
en el desarrollo o manifestar fatiga. Su diagnóstico depende de la presencia de
un segundo tono con desdoblamiento fijo y actividad para esternal acrecentada.
El soplo es tenue y de baja tonalidad.
Electrocardiograma,
radiografía de tórax, ecocardiograma Doppler color rutinario transtorácico son
indispensables y el ecocardiograma
transesofágico bajo anestesia general o sedación necesario en la mayoría de los casos para
definir con precisión la anatomía del defecto.
Es
raro que se requiera de tratamiento anticongestivo. El cierre transcateterismo
con oclusor Amplatzer o con cirugía bajo perfusión extracorpórea depende de la ubicación y el tamaño de la
CIA.
ESTENOSIS AORTICA
Es
la obstrucción en la vía de salida ventricular izquierda, habitualmente a nivel
valvular por fusión comisural o displasia, aunque puede ser subvalvular
(memebrana o anillo subaórtico o muscular en cardiomiopatía hipertrófica) o
bien supravalvular (como en casos con síndrome de Williams).
En
estenosis valvular aórtica del neonato y lactante menor el cuadro es de grave
insuficiencia cardiaca, pulsos tenues y soplo
en el foco aórtico. En el niño mayor
aún los casos graves pueden ser asintomáticos. En una minoría aparece
dolor precordial, sincope y en ocasiones muerte súbita.
El
soplo intenso en foco aórtico se asocia con frecuencia a chasquido
protosistólico y a tensión arterial diferencial corta (ejemplo 85/65) y a
pulsos tenues.
Radiografía
de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma con Doppler y Doppler color para
determinar el sitio de la obstrucción y
el gradiente para definir la severidad
de la lesión.
La valvuloplastía aórtica él es procedimiento
de elección en los casos en donde la
obstrucción es a nivel valvular y el tratamiento quirúrgico se reserva a
aquellos casos donde la obstrucción es
subvalvular y supravalvular
aórtica dependiendo de la severidad de la obstrucción.
ESTENOSIS PULMONAR
Es
la obstrucción de la válvula pulmonar por fusión comisural o displasia
valvular. El ventrículo derecho se hipertrofia en estenosis graves y ocasionalmente puede ser hipoplásico en
algunos neonatos y lactantes.
Los casos con ventrículo derecho amplio
presentan pocos síntomas en la niñez. No cursan con cianosis ni datos de
insuficiencia cardiaca derecha. Presentan un soplo intenso en 2º EII y
atenuación del cierre pulmonar.
Los
neonatos con VD hipoplásico o muy hipertrófico y estenosis grave cursan con
cianosis a veces intensa, por cortocircuito veno-arterial a través del foramen
oval y muestran hepatomegalia y taquipnea.
Electrocardiograma, tele de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma para definir la magnitud del
gradiente transvalvular de presión y características de la válvula y del
ventrículo derecho.
Tratamiento
La
valvuloplastía es el método de elección. Se excluyen a neonatos con ventrículo
derecho hipoplásico ya a niños mayores (frecuentemente con síndrome de Noonan)
con displasia valvular pulmonar.
TETRALOGIA DE FALLOT
La
Tetralogía de Fallot (TF) se considera una alteración cono troncal y comprende
una serie de hallazgos anatómicos que incluyen: Una comunicación
interventricular por mala alineación del septum
infundibular, cabalgamiento aórtico sobre el defecto septal ventricular,
obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis infundibular
pulmonar) e hipertrofia del ventrículo derecho.
La TF es una de las causas más frecuentes de
cardiopatía el rango de prevalencia va desde 0.26 a 0.46 por 1000 nacidos
vivos, un estudio en Malta reportó 0.8 por 1000 nacidos vivos. Esta lesión
ocupó el 4º lugar en frecuencia dentro y fuera del país. Al Hospital Infantil
de México llegaron 272 casos hasta 1996 con una mortalidad quirúrgica del 18%.
El rango de recurrencia cuando un padre presenta TF es de 1.2 a 8.3% y de 2.5%
cuando es un hermano.
La
etiología de la TF es heterogénea e incluye factores ambientales y genéticos.
Varios factores ambientales teratógenos han sido relacionados al riesgo de
desarrollar TF incluyendo: diabetes materna, ácido retinoico, fenilcetonuria
materna y Trimetadiona.
Existe
una significativa proporción de pacientes con anormalidades sindromáticas. En
un estudio realizado en Baltimore-Washington se encontró que el 11% de los
pacientes tenían anomalías cromosómicas (trisomías 21, 18 y 13) 7.2% fueron
sindromáticas y 2.1% tenían múltiples anomalías que no se pudieron clasificar
con un síndrome específico. El síndrome de Di Geoge o deleción 22q11 también está
relacionado a la presencia de TF. Otros síndromes asociados son el de Alagille,
el de Ojo de gato y asociaciones como VACTER y la secuencia CHARGE.
El término Tetralogía de Fallot se refiere a
la tétrada de obstrucción al tracto de salida ventricular derecho (estenosis
infundibular pulmonar), cabalgamiento aórtico, comunicación interventricular
por desalineación e hipertrofia de ventrículo derecho. La obstrucción
subpulmonar es generada por la desviación cefálica del septum infundibular
hacia el tracto de salida ventricular derecho, esta desviación septal también
determina el cabalgamiento aórtico. La hipertrofia ventricular derecha es una
resultante hemodinámica de la hipertensión ventricular derecha.
En
adición los pacientes pueden presentar además obstrucción a nivel valvular y
supravalvular o de las ramas pulmonares.
Las
anomalías coronarias son frecuentes y la más común es la coronaria descendente
anterior izquierda originándose de la coronaria derecha. Otra anomalía
coronaria es la presencia de una arteria larga coronal que se origina de la
arteria coronaria descendente anterior izquierda y cruza al
infundíbulo. El arco aórtico derecho se observa en un 25%.
Los
datos clínicos de los pacientes están relacionados a la fisiopatología. En
algunos pacientes pueden presentar poca cianosis y un soplo intenso y otros una
cianosis intensa y un soplo corto ya que puede existir una obstrucción
subpulmonar grave con un corto circuito de derecha a izquierda por la CIV.
El
balance entre el flujo aórtico y pulmonar está determinado por la impedancia
entre la obstrucción al tracto de salida ventricular derecho y las resistencias
sistémicas.
Los pacientes recién nacidos con obstrucción
crítica del ventrículo derecho pueden tener cianosis leve hasta que ocurra un
cierre brusco del conducto arterioso resultando en una dramática disminución
del flujo pulmonar.
Los
episodios de hipoxia también llamados crisis de hipoxia o hipercianóticas, son
caracterizadas por una grave y disminución prolongada de la saturación
arterial. Tienden también a ocurrir en pacientes con deficiencia de hierro
(anemia). Las crisis de hipoxia ocurren por una disminución del flujo pulmonar
con un incremento agudo de la obstrucción subpulmonar y esto puede ser mediado
por cambios en la contractilidad debido a catecolaminas endógenas o exacerbado
por la hipovolemia.
Las
crisis de hipoxia están caracterizadas por hiperpnea secundaria a la hipoxia aguda
y acidosis metabólica si se prolongan genera letargo y muerte.
Los
pacientes mejoran con una posición en cuclillas para disminuir el corto
circuito de derecha a izquierda incrementando el flujo a la arteria pulmonar.
El mecanismo obedece a un incremento de las resistencias vasculares sistémicas
al comprimirse los vasos femorales.
La
cianosis varía de intensidad y existe hipocratismo digital. Existe híper-actividad
precordial por el impulso del ventrículo derecho, el segundo ruido cardiaco es
único, se escucha un soplo sistólico localizado en el 2º espacio intercostal
izquierdo, este soplo es de eyección y de intensidad inversa a la gravedad
anatómica.
El electrocardiograma típico en niños con TF demuestra hipertrofia
ventricular derecha aislada, estos hallazgos se hacen más evidentes después del
3er mes de edad. Existen prominentes fuerzas anteriores en las derivaciones
precordiales con ondas R dominantes en V1 y S dominantes en V6 y ondas T
bimodales o negativas en V4R y V1 Existe transición brusca entre V2 y V3
cambiando un patrón R dominante por un RS. El ápex a menudo se
encuentra con rotación superior .La silueta cardiaca semeja un corazón en bota,
el flujo pulmonar esta disminuido en proporción al grado de estenosis.
Biometría hemática: Los pacientes tienden a
presentar policitemia secundaria a la producción y liberación de
eritropoyetina.
En
el eje largo paraesternal en TF se demuestra un defecto ventricular grande
asociado al cabalgamiento de la aorta, no mayor al 50%. El eje corto paraesternal
permite observar el infundíbulo válvula y arterias pulmonares y el patrón
coronario. El corte apical 4 cámaras provee una clara imagen de la CIV y
volúmenes ventriculares.
El eje subcostal
panorámico ofrece imágenes del tracto de salida ventricular derecho.
Generalmente
no se requiere un estudio invasivo para el diagnóstico de TF a menos que
existan dudas en la anatomía de las ramas pulmonares, la presencia de
colaterales aorto-pulmonares, anomalías
coronarias o lesiones cardiacas asociadas.
Tratamiento
La
terapia medicamentosa es a base de ß bloqueadores (propranolol su dosis es de
1mg/k/día en 3 dosis vía oral) para disminuir el inotropismo y disminuir la
restricción dinámica en el infundíbulo. Se requiere corregir la anemia con
suplementación con hierro en la dieta o en caso de requerirse transfusión a
20ml/k empleando sangre total si la hemoglobina es menor a 13g/dl.
El
manejo de las crisis de hipoxia está encaminado a mantener al paciente,
tranquilo, en posición genu-pectoral, con oxígeno suplementario. Se
administrará una sedación ligera que puede ser con Midazolam a 100mcg/k vía
rectal o intravenosa y bicarbonato de sodio 1mg/k IV lento y diluido 1 a 1.
El
tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica con liberación de la
obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho si es posible tratando
de preservar la función valvular pulmonar evitando un parche transanular el
cual se usará si existe hipoplasia anular pulmonar.
En
algunos casos graves y con anomalías coronarias, hipoplasia grave del anillo o
hipoplasia de ramas pulmonares se requiere una cirugía paliativa consistente en
una anastomosis sistémica pulmonar (operación de Blalock Taussig).
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO (AP/SI)
En AP/SI hay una obstrucción completa del
tracto de salida ventricular derecho, el septum interventricular está intacto y
hay grados variables de hipoplasia ventricular derecha y de la válvula
tricúspide (ver Tabla I). Su incidencia es variable pero en general ocurre en
el 0.71% de todos los pacientes con cardiopatía congénita.
En AP/SI la válvula pulmonar está atrésica y
la arteria pulmonar está presente. El ventrículo derecho (VD) y el tracto de
entrada VD presenta diversos grados de hipoplasia. La válvula tricúspide es
proporcionalmente pequeña y displásica y frecuentemente existen
sinusoides intramiocárdicos en el VD.
En
AP/SI es obligado que exista una comunicación interauricular y conducto arterioso permeable. Tanto la CIA
como el conducto arterioso permeable,
permiten que llegue flujo a los
pulmones.
Los
pacientes son sumamente cianóticos desde la etapa neonatal, usualmente no
se ausculta soplo cardiaco,
ocasionalmente hay un soplo sistólico
por insuficiencia tricuspídea y rara vez se ausculta soplo continuo del
conducto arterioso. Dependiendo del grado de hipoxemia neonato manifestará
taquipnea o disnea.
Por
lo general el ECG muestra un eje frontal de QRS entre 0 y 120º, en evidencia de
dominancia ventricular izquierda.
La
radiografía de tórax puede mostrar un tamaño variable del corazón desde una
silueta cardiaca normal hasta gran cardiomegalia sobre todo por dilatación de
la aurícula derecha, el flujo pulmonar esta
disminuido.
El
ecocardiograma muestra claramente el grado de hipoplasia ventricular derecha y
del anillo y válvula tricúspide. Puede establecer la persistencia del conducto
arterioso única vía de flujo de la aorta a la arteria pulmonar, establece la
anatomía de la válvula pulmonar atrésica en estos casos así como la presencia
de sinusoides intra-miocárdicos y el diagnóstico o sospecha de fístulas
ventrículo-coronarias, así como evaluar el tamaño de la comunicación
interatrial para definir la necesidad de una septostomía tipo Rashkind en los
casos que se documenta una CIA restrictiva.
El cateterismo cardiaco es necesario para
evaluar tamaño forma y función del VD, para realizar Rashkind en algunos casos
y para identificar la presencia e importancia de las fístulas ventrículo
coronarias. En ciertos casos es posible hacer una valvuloplastía con técnica de
radiofrecuencia u otras.
Tratamiento
El
manejo inicial en AP/SI se enfoca a garantizar un adecuado flujo a los pulmones
por lo que al ingreso debe iniciarse prostaglandinas E 1 para estabilizar al
paciente previo a la cirugía sobre todo
si llega con hipoxemia importante y acidosis metabólica. Posteriormente
debe realizarse una fístula
sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig (ver Fig. 1) únicamente o bien combinado con descompresión del
ventrículo derecho si la anatomía coronaria lo permite. Cuando hay sinusoides y
fístulas supliendo a la circulación coronaria el establecer la conexión entre
el VD y la arteria pulmonar podría resultar en robo coronario o bien infarto
agudo de miocardio si además existiera estenosis o atresia en algún segmento
del sistema coronario.
Una
vez garantizado el flujo pulmonar tiempo después debe evaluarse el caso para
verificar si hubo crecimiento del VD. Dependiendo del tamaño VD se evaluará la
corrección ideal en cada caso: Corrección uni-ventricular en los casos de hipoplasia extrema,
corrección 1 y medio en los casos con hipoplasia moderada o bien corrección biventricular en
los casos con hipoplasia VD leve.
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS (d-TGA)
Es
la anomalía cardiaca en la que las grandes arterias emergen del ventrículo
opuesto a lo normal.
La d-TGA ocupa el 8º lugar en frecuencia en
nuestra experiencia en México (ver Tabla I) una causa importante de muerte en
el periodo neonatal. Por su tardío reconocimiento en nuestro medio está
pobremente representada en la experiencia quirúrgica.
La D-TGA se clasifica en IV tipos:
·
Tipo
I: TGA con septum interventricular integro.
·
Tipo
II: TGA con CIV pequeña.
·
Tipo
III: TGA con CIV grande
·
Tipo
IV: TGA con CIV y estenosis pulmonar.
En
d-TGA las grandes arterias emergen de los ventrículos opuestos a lo normal.
Como consecuencia la aorta recibe la sangre venosa proveniente del ventrículo derecho, en tanto
que la arteria pulmonar recircula sangre ya oxigenada proveniente de los pulmones
a través del ventrículo izquierdo. Esta circulación es insostenible con la vida
postnatal a menos que existan comunicaciones intracardiacas (CIA, CIV) o un
conducto arterioso permeable que permitan llegue algo de sangre oxigenada a la aorta.
La
variedad de transposición de grandes arterias más frecuente y letal es
justamente la que cursa sin una suficiente comunicación intra o
extra-cardiaca.
Su
presentación clínica incluye una cianosis intensa desde el nacimiento; el soplo
generalmente está ausente, los pulsos y la respiración son normales en los
primeros 2 a 3 días. La discrepancia entre lo ostensible de la cianosis y la
carencia de otros datos de cardiopatía, aunada a una radiografía de tórax en
apariencia normal, conducen a su tardío reconocimiento que como se discutirá
más adelante entorpece seriamente el manejo. Por tal motivo cualquier duda
diagnóstica en el neonato con cianosis inexplicable debe aclararse rápidamente
con la ecocardiografía. En dTGA este estudio define la emergencia anormal de
las grandes arterias y la presencia de anomalías adicionales.
En la mayoría de los recién nacidos con D-TGA
el ECG está dentro de límites normales, posteriormente hay hipertrofia ventricular derecha.
La radiografía de tórax como se mencionó en el
neonato en los primeros días de vida suele ser normal. En los casos con d-TGA y
CIV grande con síntomas de insuficiencia cardiaca hay cardiomegalia y flujo
pulmonar aumentado. Frecuentemente se observa pedículo vascular estrecho.
Tratamiento
El
niño con d-TGA plantea una auténtica emergencia pediátrica si nace, como es
frecuente, con una comunicación interatrial muy pequeña y con un conducto
arterioso en vías de cierre. En esas condiciones, la saturación sistémica es
muy baja y el riego de fallecer es inminente, si no se logra la apertura farmacológica
del conducto arterioso con
prostaglandinas (PGE1) y la creación transcateterismo de una comunicación
inter-atrial amplia con la técnica de Rashkind.
Verificada la persistencia de una presión suficientemente elevada en el
ventrículo izquierdo antes que haya caído la elevada resistencia vascular
pulmonar neonatal en las primeras dos
semanas de vida, se practica la corrección anatómica de la lesión
conectando a las grandes arterias con sus respectivos ventrículos. Dicha
cirugía se conoce como operación de Jatene. En el HIMFG este programa
terapéutico se aplica cada vez con mayor
éxito en los casos de d-TGA que logran ingresar a una edad apropiada.
Si por el contrario
el diagnóstico se lleva a cabo después de este periodo, la corrección anatómica
es de mayor riesgo o imposible de practicar ya que pasado el periodo neonatal,
la baja presión del ventrículo izquierdo lo imposibilita para soportar la
poscarga de la circulación mayor al conectarle a la aorta. En estos casos la
paliación con una septostomía atrial transcateterismo (utilizada por nosotros
desde 1968) es seguida antes del año de edad de una corrección fisiológica
(técnica de Mustard). Este manejo aunque menos satisfactorio a largo plazo,
continúa teniendo vigencia en nuestro medio para tratar casos referidos
tardíamente.
Las otras variedades
anatómicas de d-TGA tienen un manejo muy
diverso dependiendo de la presencia o ausencia de reducción del flujo pulmonar.
ATRESIA
TRICUSPIDEA
Cardiopatía congénita con ausencia completa
de conexión auriculo-ventricular derecha, con algún grado de hipoplasia
ventricular derecha y con un corto-circuito obligatorio de derecha a izquierda
a nivel atrial ya sea a través de una comunicación interatrial o por medio de
un foramen oval permeable.
La atresia tricuspidea se observa en el 1.5%
de los recién nacidos con cardiopatía congénita con una prevalencia de
0.18/1000 RNV.
CLASIFICACION
-
TIPO
I = Grandes arterias normalmente
relacionadas (70-80%)
IA
= Septum interventricular intacto con atresia pulmonar
IB
= Comunicación interventricular pequeña y estenosis pulmonar
IC
= Comunicación interventricular grande sin obstrucción pulmonar
-
TIPO
II = D- Transposición de grandes arterias (12-25%)
IIA = Comunicación interventricular con
atresia pulmonar
IIB = Comunicación interventricular con
estenosis pulmonar
IIC = Comunicación interventricular sin
obstrucción pulmonar
-
TIPO
III = L- Transposición o Mal posición de grandes arterias (3-6%)
Asociado a lesiones complejas, tronco
arterioso o defectos de cojinetes endocardicos.
La mayoría de los pacientes con esta
cardiopatía se diagnostican desde el inicio de la lactancia por cianosis y
soplo. La edad de presentación depende de la perfusión pulmonar y como suele
ser menos que óptima, la cianosis es el signo de presentación más frecuente.
Los que tienen una obstrucción máxima son conducto (PCA) dependientes por lo
que desarrollan una cianosis importante desde la primera semana de vida. En
otros casos, la cianosis aumenta de forma gradual, a medida que transcurren los
meses al cerrarse progresivamente la comunicación interventricular
manifestándose con crisis de hipoxia. La hepatomegalia es frecuente sin estar
relacionada a insuficiencia cardiaca, aunque en algunos casos puede traducir
una comunicación interatrial restrictiva. Por lo general hay un soplo sistólico
en 4º EII intenso relacionado a la comunicación interventricular muscular
pequeña y un segundo tono único, reforzado en los casos sin obstrucción
pulmonar y comunicación interventricular grande. Cuando existe una CIV amplia
el cuadro es de grave insuficiencia cardiaca y leve cianosis. No es raro que
existan además datos clínicos de obstrucción aórtica o coartación.
El electrocardiograma es característico y
generalmente muestra un eje eléctrico de QRS a la izquierda que va de +30º a
-30º, sin embargo en los casos con D-TGA asociada puede ser cercano a 90º. En
algunos casos el intervalo P-R es corto y puede encontrase un ritmo de la unión
atrio-ventricular.
El
tamaño del corazón es proporcional a la perfusión pulmonar. Como el flujo
pulmonar es reducido en la mayoría de los pacientes, generalmente no hay
cardiomegalia o esta es leve. En los casos sin obstrucción al flujo pulmonar
hay cardiomegalia importante e hiperflujo pulmonar. Frecuentemente el perfil
derecho de la silueta cardiaca es recto lo que puede sugerir el diagnóstico.
La
imagen en eje apical 4 cámaras es característica, con ausencia de plano
valvular tricuspideo, hipoplasia de grado variable en ventrículo derecho, y una
comunicación interventricular con flujo de izquierda a derecha. En subcostal
evaluamos la comunicación interauricular para descartar foramen oval
restrictivo. El eje corto paraesternal ayuda a evaluar la masa ventricular
izquierda así como su contractilidad global. El eje paraesternal alto y
supraesternal ofrecen información relacionada a los retornos venosos sistémicos
y la localización del arco aortico.
Rara
vez es necesario el cateterismo cardiaco
para realizar el diagnóstico, solo es de utilidad para procedimientos
paliativos como la septostomia atrial médica tipo Rashkind en pacientes con CIA
restrictiva y como evaluación preoperatoria de anastomosis cavopulmonar u
operación de Fontan.
En
la actualidad se utiliza más ampliamente que el cateterismo cardiaco y dado que
no es un estudio invasivo ofrece ventajas para el paciente y da importante
información tanto funcional como anatómica en áreas donde la ecocardiografía
tiene limitaciones como las porciones dístales de las arterias pulmonares.
TRATAMIENTO
En
los casos con cianosis y de-saturación importante con circulación pulmonar
conducto dependientes de la etapa neonatal se requiere administración inmediata
de prostaglandinas intravenosas con urgencia seguida de una fístula
sistémico-pulmonar y en los casos con comunicación interatrial restrictiva es
necesario una septostomia atrial médica tipo Rashkind.
En casos con hiperflujo pulmonar e
insuficiencia cardiaca, se debe administrar anticongestivos y se requiere de un
cerclaje de la arteria pulmonar para proteger la vasculatura pulmonar y poder
llevar a cabo la corrección univentricular sin problemas a mayor edad.
El objetivo del tratamiento de los pacientes
es poder llegar a una corrección univentricular tipo Fontan. Para esto es
necesario:
a) Que no exista
distorsión de arterias pulmonares importantes por intervenciones quirúrgicas
anteriores o anomalías congénitas de estas.
b) Que la resistencia
arteriolar pulmonar sea normal
c) Que exista una buena
función ventricular
d) Que el funcionamiento
de la válvula AV izquierda sea adecuado
e) Que no existan
anomalías en los retornos venosos sistémicos
Idealmente
la circulación tipo Fontan se debe realizar con una fase inicial llamada
anastomosis cavopulmonar o corrección fisiológica tipo Glenn después del primer
año de vida y posteriormente llegar a cirugía de Fontan alrededor de los 4
a 5 años.
TRANSPOSICION CORREGIDA DE GRANDES ARTERIAS
(L-TGA)
Caracterizada
por discordancia atrioventricular y ventriculoarterial, es decir, se compone de
inversión ventricular y transposición de grandes arterias. La sangre venosa
sistémica pasa a la aurícula derecha. Y a través de una válvula mitral, a un
ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar. El retorno venoso pulmonar pasa
de la aurícula izquierda, a través de una válvula tricúspide, a un ventrículo
derecho y a la aorta. Esta combinación de inversión ventricular y transposición
de grandes arterias sin corto-circuitos intracardiacos permite un contenido
normal de oxigeno arterial, de allí el término “corregida”.
Se presenta en el 0.7% de los lactantes con
cardiopatías congénitas o el 0.02/1000 RNV registrado en The New England
Regional Infant Cardiac Program.
La
aurícula derecha se vacía a través de una válvula de morfología izquierda
(mitral), en un ventrículo morfológicamente izquierdo que está ubicado a la
derecha y es anterior. Este ventrículo liso se vacía a un tracto de salida de
donde emerge la arteria pulmonar. La aurícula izquierda se vacía a través de
una válvula de morfología derecha (tricúspide) en un ventrículo
morfológicamente derecho ubicado a la izquierda de donde emerge la aorta. Su
análisis segmentario es S, L, L.
Las
anomalías trícuspideas se describen con frecuencia, siendo la más importante el
adosamiento de la válvula septal, displasia valvular y con insuficiencia de
grado variable (Ebstein izquierdo en 30% de los casos). El 30 a 50% de los
pacientes presentan obstrucción pulmonar
ya sea subvalvular o bien valvular pulmonar por displasia de grado
variable. La comunicación interventricular es frecuente (60 a 70%) generalmente
en la porción membranosa aunque en ocasiones hay un componente de
desalineación.
Los pacientes tienen un sistema de conducción
anormal tanto por su posición como por sus características histológicas lo que
los predispone al desarrollo de bloqueo atrio-ventricular completo. Las
arterias coronarias están invertidas, es decir, la coronaria derecha surte a la
rama descendente anterior, que sigue el curso del tabique interventricular y da
lugar a la circunfleja que rodea la válvula mitral, en tanto que la coronaria
izquierda cursa por el surco atrio-ventricular izquierdo.
Depende directamente de los defectos
asociados. Dado que los dos ventrículos tienen una configuración geométrica
diferente se considera que el ventrículo morfológicamente derecho no está
preparado para ser el ventrículo sistémico desarrollando insuficiencia
espontánea por lo que se recomienda una corrección temprana.
Las características clínicas están en función
directa de las anomalías cardiacas asociadas. La mayoría de los pacientes son
asintomáticos. El lactante puede presentar cianosis o insuficiencia cardiaca
así como soplo de obstrucción pulmonar o de insuficiencia tricuspidea. En
algunos pacientes hay datos de obstrucción aortica cuando se asocia a
coartación. Otra forma de presentación se observa por anomalías del ritmo con
diferentes grados de bloqueo atrioventricular e insuficiencia cardiaca.
Se
observa generalmente un eje eléctrico de QRS en el cuadrante superior izquierdo
(de 0 a 90º), ondas Q en derivaciones derechas y ausencia de ondas Q en
precordiales izquierdas así como
diferentes grados de bloqueo atrio-ventricular generalmente con QRS de duración
normal. Hasta el 32% de estos pacientes presentan bloqueo atrio-ventricular
completo congénito y en otros se desarrolla progresivamente.
Suele observarse un “hombro” en el perfil
izquierdo de la silueta cardiaca secundario a la posición anterior e izquierda
de la aorta ascendente. El flujo pulmonar depende de la presencia o ausencia
de obstrucción pulmonar. Generalmente el
situs es solitus y hay radiográficamente arterias pulmonares de calibre normal.
Es el estudio diagnóstico que proporciona la
mayor información anatómica. En proyección apical de 4 cámaras observamos la
inversión ventricular, las características de la válvula tricúspide y la
presencia de comunicación interventricular y/o estenosis pulmonar. Además este
corte proporciona datos de la función diastólica de ambos ventrículos. El eje
corto paraesternal brinda información de la anatomía coronaria y de la masa
ventricular.
Brinda poca información adicional a la
ecocardiografía y solo tiene utilidad en casos con dudas de operabilidad. Estudio
complementario a la ecocardiografía para valorar los problemas valvulares y la
anatomía de arterias pulmonares en casos con duda diagnóstica.
TRATAMIENTO
El
neonato con obstrucción pulmonar grave o atresia pulmonar conducto dependiente
requiere de la instalación inmediata de prostaglandinas E2 intravenosas seguida
de realización de fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig. Similar
manejo requieren los pacientes con obstrucción aórtica asociada seguida de
coartectomia quirúrgica.
Los pacientes con lesiones asociadas triviales o sin ellas
generalmente se manejan conservadoramente con vigilancia clínica. Las
diferentes series muestran que la única
variable que correlaciona con disminución de la sobrevida es la insuficiencia
de la válvula AV izquierda (tricúspide). Huhta y colaboradores reportaron una
sobrevida de 70% a 5 años y 64% a 10 años.
El
manejo de L-TGA asociada a comunicación interventricular grande es más compleja
que el manejo en CIV aislada, ya que la insuficiencia de la válvula AV empeora
los datos de insuficiencia cardiaca, por lo que la cirugía debe considerar el
estado funcional de la válvula AV izquierda (tricúspide). En la colocación del
parche de la CIV debe sustentarse al lado izquierdo del tabique para evitar
lesionar al sistema de conducción. Sin embargo esta maniobra no elimina
totalmente el peligro de aparición de bloqueo AV completo. Si las condiciones
nutricionales del paciente y su estado clínico no permiten la corrección
primaria se deberá realizar como primer tiempo un cerclaje de arteria pulmonar.
En
la actualidad se recomienda además de la corrección de lesiones intracardiacas
la realización de la operación de doble entrecruce (double switch” que consiste
en la realización de operación de Mustard
combinada con operación de Jatene ya que esto disminuye la progresión de
la insuficiencia de la válvula AV y el riesgo de disfunción ventricular
derecha.
En los casos con obstrucción subpulmonar
importante o atresia pulmonar se recomienda la operación aludida pero con
constituida por cirugía de Mustard más cirugía de Rastelli con colocación de
tubo valvulado y tunelizacion de aorta a ventrículo izquierdo. Algunos casos
con cabalgamiento de válvula AV e hipoplasia ventricular ligera a moderada se
ha sugerido la corrección uno y medio. Cuando existe hipoplasia grave de un
ventrículo se deberá llevar al paciente a circulación univentricular tipo
Fontan.
HETEROTAXIA VISCERAL
(SINDROMES ISOMERICOS)
Se denomina a la lateralización anormal del
corazón, pulmones y vísceras abdominales. Este término se deriva de las
palabras griegas “heteros” que significa otro y “taxis” que significa orden o
distribución, es decir, “disposición distinta de la normal”. Heterotaxia es un
término utilizado para describir la posición anormal de las vísceras,
estableciéndose en el humano asimetría derecha o izquierda durante la
embriogénesis, denominándose situs ambiguo. Recientemente se ha encontrado una
delecion con herencia recesiva ligada al X en Xq26.2 como responsable de la
lateralidad anormal. La frecuencia fue de 0.8% en recién nacidos con
cardiopatías congénitas (0.103/1000RNV). El corazón puede estar situado en el
hemitorax derecho o bien ubicado normalmente.
La
hemodinámica de las malformaciones cardiacas va desde la normalidad hasta las
situaciones de hipoxemia grave o insuficiencia cardiaca y es consecuencia
directa de las anomalías intracardiacas.
CLASIFICACION
Existen
2 grandes grupos asociados a y a la presencia o ausencia de bazo. Se denomina o
Asplenia al asociado a la ausencia de tejido esplénico habitualmente con
obstrucción al flujo pulmonar (atresia o estenosis pulmonar). El segundo es el
síndrome de Poliesplenia en el que existen bazos accesorios en localización no
habitual, generalmente con cardiopatía que condiciona hiperflujo pulmonar.
La detección de esta entidad suele hacerse por
la presencia de cianosis, taquipnea al reposo y la auscultación de un segundo
tono único que sugiere atresia valvular pulmonar. En los casos con soplo sistólico eyectivo se deberá sospechar
la presencia de estenosis valvular pulmonar. Si existe insuficiencia de
válvulas AV se auscultara un soplo en 4º espacio intercostal de alta tonalidad.
La exploración física demuestra un hígado central y la localización de los
ruidos cardiacos puede ser variable. En algunos casos hay sintomatología
de insuficiencia cardiaca
(poliesplenia), arritmias o domina la presencia de anomalías extracardiacas
(atresia de vías biliares).
El electrocardiograma suele ser útil para
sospechar la posibilidad de heterotaxia visceral con base en la morfología y
eje eléctrico de la onda P. Generalmente la onda P es mellada y el eje
eléctrico de QRS se encuentra en + 90º en asplenia y en -90º para poliesplenia. Habitualmente existe un patrón
RS en derivaciones precordiales. Frecuentemente en los pacientes se encuentran
ritmos atriales ectópicos y el 35% de los casos presentan trastornos del ritmo,
desde ritmo de la unión A-V hasta bloqueo atrioventricular completo. (En
polisplenia).
En
asplenia habitualmente no hay cardiomegalia, hay flujo pulmonar disminuido y la
presencia de situs ambiguo por simetría hepática y localización ectópica de la
burbuja gástrica. La presencia de cardiomegalia en estos pacientes suele estar
asociado a insuficiencia grave de válvulas atrioventriculares. En los casos con
obstrucción venosa pulmonar se observa congestión veno-capilar importante. Los
pacientes con polisplenia frecuentemente manifiestan flujo pulmonar aumentado y
mayor cardiomegalia.
ENTIDADES CONCRETAS
Los hallazgos
anatómicos asociados con cada uno de los síndromes isoméricos son los
siguientes:
ASPLENIA POLIESPLENIA
|
Vena Cava
Inferior
|
Intacta
|
Interrumpida
|
|
Techo Seno coronario
|
Ausente (95%)
|
Presente (74%)
|
|
Vena Cava Superior
|
Bilateral (71%)
|
Bilateral (50%)
|
|
Venas pulmonares
|
CATVP (64%)
|
CATVP (5%)
|
|
Aurículas
|
Unica
|
2 atrios
|
|
Válvulas AV
|
Válvula AV común (70%)
|
2 válvulas AV (65%)
|
|
Ventrículos
|
Único (75%)
|
2 ventriculos (72%)
|
|
Obstrucción pulmonar
|
Presente (96%)
|
Ausente (70%)
|
|
Grandes arterias
|
TGA (92%)
|
Cruzados (65%)
|
|
Atresia vías biliares
|
Rara
|
Frecuente (20%)
|
El
abordaje ecocardiografico con un análisis segmentario de todas las cardiopatías
complejas, incluyendo la heterotaxia visceral, debe cubrir los siguientes
aspectos:
a)
Situs visceral y atrial
-
Posición
y conexión de venas cavas
-
Venas
hepáticas
-
Seno
coronario
-
Conexión
Venosa Pulmonar
b) Conexiones
atrio-ventriculares y Morfología de Válvulas AV
-
Desalineación
AV (Cabalgamiento, criss-cross)
-
Inserción
(Desplazamiento)
-
Número
de valvas y anomalías (displasia, estenosis) - Músculos papilares (número, posición y
anomalías)
c) Situs ventricular y
Morfología
-
Posición
cardiaca (levo, meso o dextrocardia)
-
Relación
de ventrículos
-
Morfología
ventricular
d) Relación de grandes
arterias
-
Posición
-
Conexión
ventriculoarterial
-
Localización
de arco aortico y anomalías (PCA y vasos supraorticos)
TRATAMIENTO
En
el periodo neonatal con asplenia y circulación pulmonar conducto dependiente
(atresia valvular pulmonar) son útiles para mantener la supervivencia las
prostaglandinas E2 mientras se realiza una fístula sistémico-pulmonar tipo
Blalock-Taussig. Después de asegurar el flujo pulmonar se deberá determinar si
existe o no obstrucción venosa pulmonar ya que si está presente se asocia
frecuentemente a hipoplasia difusa de venas pulmonares por lo que son pacientes
que están fuera de tratamiento quirúrgico y/o trasplante cardiaco.
En los casos de asplenia con corazón
univentricular se deberá realizar llevar a cabo un plan para circulación tipo
Fontan, con anastomosis cavopulmonar previa.
Los casos de polisplenia pueden tener lesiones
de fácil manejo biventricular o bien cursar con anomalías muy complejas con
corrección univentricular. Si no existe obstrucción al flujo pulmonar se
requiere de anticongestivos y cerclaje pulmonar. El bloqueo AV completo no es
raro y amerita marcapaso permanente. Los casos que desarrollan disfunción
ventricular y/o insuficiencia grave de válvula AV son candidatos a trasplante
cardiaco.
SINDROMES ISOMERICOS
CONEXION ANOMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES
La conexión anómala total de venas pulmonares
(CATVP) es una alteración en el desarrollo embrionario en el cual no se da una
comunicación entre las venas pulmonares y el atrio izquierdo primitivo, por lo que las venas
pulmonares se conectan de manera directa o indirectamente al atrio derecho a
través de sus venas tributarias, de tal manera se requiere de la existencia de
una comunicación interatrial (CIA) o un foramen oval para que la sangre pase a
las cavidades izquierdas y de esta forma
ser bombeada a la circulación sistémica. La CATVP fue descrita por primera
ocasión en 1798 por Wilson, pero
asociada a otros defectos intra cardiacos. En 1868, Friedlowski la reporto en forma aislada, pero
no fue hasta 1942 cuando Brody la considero como una entidad bien definida en
una revisión posmorten. En 1950 Friedlich y cols realizaron por vez primera el diagnóstico
clínico de esta malformación.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente y
se reporta con una incidencia de 1-2%,
aunque puede variar desde 0.35 a 4 %, se presenta por igual en ambos sexos con
ligero predominio en el sexo masculino (1.4: 1), pero se ha observado un franco
predominio en el sexo masculino en su forma infradiafragmatica.
La conexión venosa pulmonar anormal ocurre
cuando falla la fusión entre la evaginación venosa pulmonar de la superficie
posterior de la aurícula izquierda y el plexo venoso pulmonar, en su lugar persisten
las conexiones del plexo pulmonar con el plexo esplácnico, produciéndose la
persistencia de la conexión del plexo esplácnico con el plexo pulmonar.
Se desarrolló una clasificación por Darling para establecer la forma en que se da
el drenaje del flujo pulmonar al atrio derecho y son: Supracardiaco hasta en un 45% de los casos siendo la
variedad más frecuente y principalmente
a la vena vertical (VV). La variedad
intracardiaca se presenta en un 25% de
los pacientes y la más representativa es a seno coronario (SC). La forma infracardiaca se presenta en un 25%
y finalmente la variedad mixta que es solo el 5% de todas las conexiones, el
diagnostico al ecocardiograma es difícil y en ocasiones requiere de corroborarlo
por cateterismo. La obstrucción venosa
pulmonar es una condición que puede presentarse en estos pacientes y estas
zonas son: la unión de la vena vertical a la vena innominada (40%), en la
llegada de la vena acigos (65%) o a la
llegada de la vena cava superior –VCS- (40%), también en el tercio medio de la
VV por compresión de la arteria pulmonar y el bronquio principal izquierdo,
raras ocasiones en el ostium del seno coronario o en el colector a su llegada a
seno coronario.
Son variables y dependerán del tipo anatómico
de presentación, además de si existe o no obstrucción al retorno venosos
pulmonar, de las dimensiones de la CIA y de las anomalías cardiacas asociadas,
que por cierto, son poco frecuentes aunque se han reportado casos de
asociaciones poco comunes como CATVP y tronco arterioso, documentando 6
casos.
El diagnóstico clínico en el recién nacido es
difícil ya que la cianosis no es marcada y pueden cursar asintomático, pero la
gran mayoría presentan manifestaciones evidentes en los primeros meses de vida;
el síntoma más precoz es la presencia de taquipnea, fatiga, diaforesis a la
alimentación y retardo en crecimiento y ganancia ponderal. El cuadro clínico es usualmente de dificultad
respiratoria grave acompañada de insuficiencia cardiaca o no y es considerado
una urgencia quirúrgica, en algunos casos hay situaciones en la que se hace el
diagnostico de manera sorpresiva como en los neonatos monitorizados con
catéteres arteriales y venosos.
Cuando no se tiene
obstrucción al retorno venosos pulmonar
se encuentra a la palpación hiperactividad precordial en la región paraesternal
izquierda, a la auscultación se puede encontrar un soplo sistólico de
intensidad moderada en 3er o 4o espacio intercostal, el segundo ruido cardiaco
esta desdoblado de manera fija y con cierre pulmonar intenso, casi siempre hay
hepatomegalía. Cuando la CATVP se
acompaña de obstrucción al retorno venosos pulmonar los síntomas son de gravedad desde el
nacimiento o a los pocos días de vida, hay disnea progresiva, dificultad respiratoria al
alimentarse, cianosis e insuficiencia cardiaca. Contrario a la gravedad del
paciente los hallazgos físicos son
mínimos, el corazón no es tan grande y la hiperactividad precordial es
discreta, generalmente no hay soplos, se presentan estertores básales,
hepatomegalía y edema periférico. Se reportan pacientes asintomático hasta la
2ª o 3ª década de la vida con mínimos o ningún síntoma y solo con hallazgos
clínicos encontrados por una
auscultación cuidadosa.
A la radiografía de tórax se observa
cardiomegalia, la arteria pulmonar es prominente, si el drenaje anómalo es
supracardiaco se observara la imagen característica en forma de “8” o de muñeco
de nieve, dando lugar a una imagen característica. La vena cava superior esta
dilatada en todas las variedades de CATVP, excepto en la conexión
infradiafragmatica, pero sobre todo en las que son directamente a esta,
apareciendo prominente el perfil superior derecho.
El electrocardiograma
manifiesta crecimiento de cavidades derechas y escasa manifestación del
ventrículo izquierdo, la onda P es alta y picuda en derivaciones DII, III, aVf
y precordiales derechas; el eje de QRS se desvía a la derecha, las ondas R son
de gran voltaje generalmente en las precordiales derechas.
El
ecocardiograma es una herramienta de gran utilidad para el diagnóstico de CATVP
hasta en un 97 a 100% de los casos son diagnosticados sin necesidad de otros
estudios como cateterismo cardiaco e imágenes de resonancia magnética, incluyendo las formas infradiafragmatica y
mixta que pueden tener mayor dificultad diagnostica al ecocardiograma, se observa la dilatación de cavidades
derechas con o sin hipertrofia ventricular derecha, movimiento septal
paradójico, atrio izquierdo pequeño, ausencia de la conexión de las venas
pulmonares al atrio izquierdo, el diagnostico se sugiere ante la presencia de
flujo turbulento al atrio derecho o a otro nivel, la certeza diagnostica al
ecocardiograma puede obviar la necesidad de cateterismo y facilitar de esta
manera su corrección quirúrgica.
El cateterismo
cardiaco debe de realizarse cuando no se tiene la certeza en el tipo de
CATVP sobre todo en el tipo mixto y
tiene como finalidad confirmar el diagnóstico precisando la
desembocadura de las venas pulmonares a uno más niveles, demostrar la presencia
de obstrucción en el retorno venoso pulmonar, cuantificar la magnitud de la
hipertensión pulmonar, delimitar el tamaño del atrio izquierdo con fines pronósticos y quirúrgicos, valorar la
dimensión de la CIA y realizar septostomia atrial con balón.
TRATAMIENTO
El
tratamiento definitivo consiste en la corrección quirúrgica de la conexión
anómala de las venas pulmonares y redireccionar el flujo al atrio izquierdo,
tal procedimiento se inició desde 1951 con éxito, pero aun así sigue
presentando dificultades técnicas y una mortalidad temprana considerable, la
cual según la literatura internacional es del 2-20 % , las técnicas quirúrgicas
cambian dependiendo del tipo de CATVP, algunos proponen algunas modificaciones
a los procedimientos establecidos, como no ligar la vena vertical o la
ampliación de la anastomosis hasta el atrio derecho y utilizar doble parche, más
sin embargo se presenta con frecuencia
una complicación seria en el postoperatorio: la estenosis intrínseca de las
venas pulmonares o de la anastomosis al atrio izquierdo, la cual es reportada de un 8-54% de los casos. En la década pasada la corrección quirúrgica
y la mortalidad operatoria disminuyeron
significativamente y la sobrevida a largo plazo es del 70-80% posterior a la
corrección quirúrgica, esto es favorecido por el manejo de vasodilatadores
pulmonares específicamente el óxido nítrico que ha demostrado ser una terapia
eficaz en el manejo de la hipertensión pulmonar arterial después de la
reparación de
CATVP obstruida,
además que demostró tener impacto en los
resultados a largo plazo. Sin un
tratamiento quirúrgico 80% fallecen en el primer año de vida y menos del 10%
alcanzan la edad adulta; la historia
natural dependerá de la existencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar
así como al tamaño de la CIA principalmente.
Bibliografía
-
http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/Guas_Cardiologia.pdf
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