UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

 

 

 

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES ZARAGOZA

 

 

ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGÍA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE

 

 

 

SEMINARIO MONOGRÁFICO

 

 

PARALISIS CEREBRAL

 

 

 

DR. JOSÉ LUIS URIBE PIÑA

 

 

 

ALUMNO: GABRIEL URIBE GODÍNEZ

 

 

 

 

 

 

PARALISIS CEREBRAL

 

En la actualidad existe un consenso en considerar la parálisis cerebral (PC) como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de  limitación de la actividad, que son atribuidos  a una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros años.

El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por  epilepsia.

La prevalencia global de PC se sitúa aproximadamente entre un 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos.

 

ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

La PC es un síndrome que puede ser debido a diferentes etiologías. El conocimiento de los distintos factores que están relacionados con la PC es importante porque algunos de ellos se pueden prevenir, facilita la detección pre- coz y el seguimiento de los niños con riesgo de presentar PC.

 

CLASIFICACIÓN

La clasificación en función del trastorno motor predominante y de la extensión de la afectación, es de utilidad para la orientación del tipo de tratamiento así como para el pronóstico evolutivo. Otra forma de clasificación,  según la gravedad de la afectación: leve, moderada, grave o profunda, o según el nivel funcional de la movilidad l: nivel I-V según la  GMFCS (Gross Motor Function Clasification System).

 

Parálisis cerebral espástica

Es la forma más frecuente. Los niños con PC espástica forman un grupo heterogéneo:

Tetraplejía espástica

Es la forma más grave. Los pacientes presen- tan afectación de las cuatro extremidades. En la mayoría de estos niños el aspecto de grave daño cerebral es evidente desde los primeros meses de vida. En esta forma  se encuentra una alta incidencia de malformaciones cerebrales, lesiones resultantes de infecciones intrauterinas o lesiones clásticas como la encefalomalacia multiquística.

 

 

 

 

Diplejía espástica

Es la forma más frecuente. Los pacientes presentan afectación de predominio en las extremidades inferiores. Se relaciona especialmente con la prematuridad. La causa más frecuente es la leucomalacia periventricular.

Hemiplejía espástica

Existe paresia de un hemicuerpo, casi siempre con mayor compromiso de la extremidad superior. La etiología se supone prenatal en la mayoría de los casos. Las causas más frecuentes son lesiones cortico-subcorticales de un territorio vascular,  displasias corticales o leucomalacia periventricular unilateral.

Parálisis cerebral discinética

Es la forma de PC que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos. Se caracteriza por una fluctuación y cambio brusco del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. En función de la sintomatología predominante, se diferencian distintas formas clínicas: a) forma coreoatetósica, (corea, atetosis, temblor); b) forma distónica, y  c) forma mixta, asociada con es- pasticidad. Las lesiones afectan de manera se- lectiva a  los ganglios de la base.

Parálisis cerebral atáxica

Desde el punto de vista clínico, inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía; el síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad. Se distinguen tres formas clínicas: diplejía atáxica, ataxia simple y el síndrome de desequilibrio. A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis Los hallazgos anatómicos son variables: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones clásticas, imágenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.

Parálisis cerebral hipotónica

Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no se debe a una patología neuromuscular.

Parálisis cerebral mixta

Es relativamente frecuente que el trastorno motor no sea “puro”. Asociaciones de ataxia y distonía o distonía con espasticidad son las formas más comunes.

 

 

 

 

 

 

Diagnóstico de la parálisis cerebral

•   Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y posnatales)

•   Valorar los  Items de desarrollo y la “calidad” de la respuesta

•   Observar la actitud y la actividad del niño (prono, supino,sedestación, bipedestación y suspensiones)

•   Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)

•   Examen del tono muscular (pasivo y activo)

•   Examen de los ROT,  clonus, signos de Babinski y Rosolimo

•   Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cefálico, paracaídas y Landau )

•   Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC:

– Retraso motor

– Patrones anormales de movimiento

– Persistencia de los reflejos primarios

– Tono muscular anormal

-          Persistencia de los reflejos arcaicos – RTA > 3 meses – marcha automática > 3 meses

-          Ausencia de  reacciones de enderezamiento

-          Pulgar incluido en palma

-          Hiperextensión de ambas EEII al suspenderlo por axilas

-          Asimetrías (en la hemiplejia)

-          Anomalías del tono muscular: hipertonía / hipotonía.

-          Hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo Hipertonía

-          Hiperextensión cefálica, hiperextensión de tronco

-          Espasmos extensores intermitentes

-          Opistótonos en los casos más severos

-          “Retracciones” de hombros

-          Actividad extensora de brazos

-          Hiperextensión de las EEII “tijera”

-          Pataleo en “bloque”, sin disociar

-          Hipotonía

-          Tono postural bajo, escasa actividad

-          Hipermovilidad  articular

-          Posturas extremas “en libro abierto”

 

 

 

TRATAMIENTO DE LA PARÁLISIS CEREBRAL

Es necesario un equipo multidisciplinario (neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psicólogo, logopeda, pediatra de atención primaria y la colaboración de otros especialistas), para la valoración y atención integral del niño con PC. Una atención especializa- da, temprana e intensiva durante los primeros años y un tratamiento de mantenimiento posterior. El tratamiento debe de ser individualizado, en función de la situación en que se encuentra el niño (edad, afectación motriz, capacidades cognitivas, patología asocia- da),  teniendo en cuenta el entorno familiar, social, escolar.

Tratamiento del trastorno motor

Está fundamentado en cuatro pilares básicos: fisioterapia, ortesis, fármacos y tratamiento quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico).

 

Fisioterapia:

Son varios los métodos empleados y práctica- mente todos han demostrado su utilidad 9. Independientemente del método utilizado es fundamental la colaboración con el cirujano ortopédico y con el ortopedista.

Farmacoterapia:

PC espástica: fármacos por vía oral: el Baclofeno y el Diazepam son los más utilizados pero de utilidad reducida por sus efectos secundarios. Fármacos por inyección local: Toxina botulínica (TB). La utilización de la TB, como de otros fármacos, ha de formar parte de un plan de tratamiento global. El Baclofeno intratecal (BIT),  es otra opción para el tratamiento de la espasticidad. Se puede utilizar, si es necesario, la combinación de más de una opción 10.

PC discinética : Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L-dopa, cuando la etiología no está clara o en los casos atípicos. Otros fármacos pueden ser de ayuda, tal como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el trihexifenidilo. El tratamiento con BIT puede reducir las distonías en niños con afectación grave.

 

Tratamiento quirúrgico:

Cirugía ortopédica: las técnicas quirúrgicas incluyen tenotomía, neurectomía, trasplante de tendones,  alargamiento de unidades miotendinosas retraídasdas, osteotomías, artrodesis, reducción de luxaciones, fusiones vertebrales.

Neurocirugía: Los procedimientos neuroquirúrgicos en el tratamiento de la PC incluyen dos técnicas principalmente: la bomba de baclofeno intratecal y la rizotomía dorsal selectiva. En un futuro la estimulación cerebral pro- funda para algunos casos de PC discinética.

 

 

 

Bibliografía.

-          Macías L, Fagoaga J. Fisioterapia en Pediatría. Madrid:  McGraw-Hill/Interamericana de España, 2002.

-          Robaina-Castellanos GR, Riesgo-Rodriguez, Robaina-Castellanos. Definición y clasifica- ción de la parálisis cerebral: ¿un problema re- suelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117

-          Póo P, Maito Lima J, Sanmartí F. Epilepsia en niños con parálisis cerebral. Act Ped Esp 1995; 53: 304-308.