PARÁLISIS CEREBRAL

UNAM FES ZARAGOZA

ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGÍA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE

SEMINARIO MONOGRÁFICO DE DIAGNÓSTICO

GONZÁLEZ OSORIO BIBIANA

PARÁLISIS CEREBRAL

·         DEFINICIÓN

En la actualidad se define parálisis cerebral (PC) como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o en los primeros años.

El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y de conducta y por epilepsia.

La prevalencia de PC se sitúa aproximadamente entre un 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos.

·         ETIOLOGíA

La PC es un síndrome que puede ser debido a diferentes factores etiológicos. Es importante el conocimiento de los mismos ya que algunos se pueden prevenir, facilita la detección precoz y el seguimiento de los niños con riesgo de presentar PC.

·         CLASIFICACIÓN

La clasificación en función del trastorno motor predominante y de la extensión de la afectación, es de utilidad para la orientación del tipo del tratamiento así como para el pronóstico evolutivo. Otra forma es según la gravedad de la afectación en: leve moderada, grave o profunda o según el nivel funcional de la movilidad del I-V según la GMFCS (Gross Motor Function Clasification System).

Parálisis cerebral espástica. Es la forma más frecuente. Los niños con PC espástica forman un grupo heterogéneo:

Tetrapejía espástica. Es la forma más grave. Los pacientes presentan afectación de las cuatro extremidades. En la mayoría de estos niños el aspecto de grave daño cerebral es evidente desde los primeros años de vida. En esta forma se encuentra  una alta incidencia de malformaciones cerebrales, lesiones resultantes de infecciones intrauterinas o lesiones clásticas como la encefalomalacia multiquística.

Formas Clínicas de Parálisis Cerebral

Diplejía espástica. Es la forma más frecuente. Los pacientes presentan afectación de predominio en las extremidades inferiores. Se relaciona especialmente con la prematuridad. La causa más frecuente es la leucomalacia periventricular.

Hemiplejía espástica. Existe paresia de un hemicuerpo, casi siempre con mayor compromiso de la extremidad superior. La etiología se supone prenatal en la mayoría de los casos. Las causas más frecuentes son lesiones cortico-subcorticales de un territorio vascular, displasias corticales o leucomalacia periventricular unilateral.

Parálisis cerebral discinética. Es la forma de PC que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos. Se caracteriza por una fluctuación y cambio brusco del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. En función de la sintomatología predominante, se diferencia distintas formas clínicas:

a)    Forma coreoatetósica, (corea,atetosis,temblor)

b)    Forma distónica

c)    Forma mixta, asociada con espasticidad.

Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base.

Parálisis cerebral atáxica. Desde el punto de vista clínico, inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía; el síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación puede evidernciarse a partir del año de edad. Se distinguen tres formas clínicas: diplejía atáxica, ataxia simple y el síndrome de desequlibrio. A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis los hallazgos anatómicos son variables: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones clásticas, imágenes sugestivas de la atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.

 Parálisis cerebral hipotónica. Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no se debe a una patología neuromuscular.

Parálisis cerebral mixta. Es relativamente frecuente que el motor no sea puro. Asociaciones de ataxia y distonía o distonía con espasticidad son las formas más comunes.

·         DIAGNÓSTICO

Historia clínica (factores de riesgo, pre, peri y posnatales)

Valorar los Items de desarrollo y la calidad de la respuesta

Observar la actitud y la actividad del niño (prono, supino, sedestación, bipedestación y suspensiones)

Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)

Examen del tono muscular (pasivo y activo)

Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo

Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cefálico , paracaídas y Landau)

Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC:

     Retraso motor

     Patrones anormales de movimiento

     Persistencia de los reflejos primarios

Tono muscular anormal

Persistencia de los reflejos arcaicos RTA>3meses marcha automática >3 meses

Ausencia de reacciones de enderezamiento

Pulgar incluido en la palma

Hiperextensión de ambas EEII al suspenderlo por las axilas

Asimetrías en la hemiplejía

Anomalías del tono muscular: hipertonía, hipotonía

Hiperreflecxia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo

Exámenes Complementarios

Neuroimagen: los hallazgos servirán para confirmar la existencia, localización y extensión de la lesión, e incluso de la etiología, aunque no siempre existe relación entre el grado de lesión visible en neuroimagen y el pronóstico funcional.

EEG: Se recomienda para los pacientes con más riesgo y para el seguimiento de los que hayan presentado crisis comiciales.

Exploración

Revisión Oftalmológica.

Estudio de la audición.

Radiografías. De cadera antes de iniciar la bipedestación

·         TRASTORNOS ASOCIADOS

La frecuencia de la patología asociada es variable según el tipo y la gravedad.

Trastornos sensoriales. Aproximadamente el 50% de los niños con PC tiene problemas visuales y un 20% déficit auditivo. Las alteraciones visuoespaciales son frecuentes en niños con diplejía espástica por leucomalacia periventricular.

Rendimiento cognitivo. 50-70% de los casos a un retraso mental severo, frecuente en los niños con tetraplejia. Problemas de comunicación y de lenguaje, son más frecuentes la PC discinética.

Epilepsia. Aproximadamente la mitad de los niños con PC tienen epilepsia, muy frecuentes en pacientes con tetraplejía y riesgo inferior en pacientes con diplejía.

·         COMPLICACIONES

Las más frecuentes son las ortopédicas: contracturas músculo-esqueléticas, luxación de cadera, escoliosis y osteoporosis.

Problemas digestivos: dificultades para la alimentación, malnutrición, reflujo gastroesofágico, estreñimiento.

Problemas respiratorios. Aspiraciones, neumonías.

Alteraciones bucodentales, cutáneas, vasculares y diferentes problemas que pueden provocar dolor y disconfort.

·         TRATAMIENTO

Es necesario un equipo multidisciplinario para la valoración y atención integral del niño con PC.

Neuropediatra

Fisioterapeuta

Ortopedista

Psicólogo

Logopeda

Pediatra de atención primaria

Odontropediatra, etc.

 Una atención especializada, temprana e intensiva durante los primeros años y un tratamiento de mantenimiento posterior. El tratamiento debe ser individualizado, en función de la situaciónen que se encuentra el niño (edad, afectación motriz, capacidades cognitivas, patología asociada) teniendo en cuenta el entorno familiar, social, escolar.

El tratamiento del trastorno motor, está fundamentado en cuatro pilares básicos:

Fisioterapia: son varios métodos empleados en los que es fundamental la colaboración con el cirujanoortopédico y ortopedista.

 Ortesis

Fármacos: Vía oral Baclofeno y Diazepam, Benzodiazepinas a dosis bajas o el trihexifenidilo.

               Inyección: Toxina Botulínica

 Tratamiento  quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico).

·         RECOMENDACIONES DE EVOLUCIÓN  Y CONTINUIDAD

El inicio de la escolaridad marca una etapa en la que los aspectos psicopedagógicos deberán recibir una atención que puede exigir un cambio o reestructuración en las prioridades terapéuticas. Se deben tener en cuenta el riesgo de problemas emocionales. Al mismo tiempo cambios físicos, el crecimiento rápido en la adolescencia, acarrean el riesgo de empeoramiento de las complicaciones ortopédicas, por lo que se recomienda tratamiento de fisionterápia de mantenimiento, dirigido a evitar trastornos posturales, escoliosis y aumento de las retracciones tendinosas.

·         REFERENCIA BIBLIOGRÁFICAS

Morris C.; Definición y Clasificación de Parálisis Cerebral: una perspectiva histórica; Dev Med Child Neurol 2007; 49: 3-7.

Robaina-Castellanos GR. Definición y clasificación de Parálisis de la Parálisis Cerebral, ¿Un problema resuelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117.

Póo P, Campistol J.; Parálisis Cerebral Infantil En: Cruz M et al (eds) Tratado de Pediatría 9ª edición. Madrid: Ergon, 2006