PARALISIS CEREBRAL

 

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO

FES- ZARAGOZA

POSGRADO

ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE

ALUMNA: GÓMEZ ALVAREZ LAURA GABRIELA

 

 
                                 PARALISIS CEREBRAL

Introducción

La Parálisis Cerebral es un síndrome cuyo origen está localizado en el Sistema Nervioso Central (SNC) primera neurona  o neurona motora superior, muy importante y frecuente dentro de la patología neurológica pediátrica: 1. La PC es la causa más frecuente y costosa de parálisis motriz en la edad infantil, entendiéndose a la parálisis como la pérdida de la función, ya sea sensitiva o motora . 2. Es un tópico que todo médico general, pediatra y neuropediatra está obligado a conocer e investigar.

Debido a la lesión en el SNC casi todos los niños con PCI presentan, además de los defectos de la postura y el movimiento, otros trastornos asociados “encefalopatía. Cada vez se presentan con mayor frecuencia niños con anomalías cerebrales congénitas y adquiridas. Constituye un síndrome o grupo de síndromes en los cuales existen actualmente muchas interrogantes y controversias que requieren ser constantemente revisados a fin de dilucidar científicamente sus causas y mecanismos fisiopatológicos de producción.

Definición

 

La Parálisis Cerebral Infantil (PCI) o encefalopatía estática son una serie de trastornos del control motor que producen anormalidades de la postura, tono muscular y coordinación motora, debido a una lesión congénita que afecta al cerebro inmaduro y de naturaleza no progresiva, persistente (pero no invariable), estática (no evolutiva) con tendencia, en los casos leves y transitorios, a mejorar, o permanecer toda la vida. Es controversial a tal punto, que desde 1960 al 2007 se han propuesto hasta 15 definiciones por diferentes autores y todavía no está clara ni unánimemente aceptada. La definición actual es: trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carácter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitación en la actividad, secundario a una agresión no progresiva, a un cerebro inmaduro. En esta definición, se incluye el concepto, fundamental de que: en la Parálisis Cerebral (PC) el trastorno motor estará acompañado frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia, musculoesquéleticos) cuya existencia o no, condicionará de manera importante el pronóstico individual de estos niños

Clasificación

TIPOS DE PARALISIS CEREBRAL

1. PARÁLISISCEREBRALESPASTICA
2. PARÁLISISCEREBRALATÉTOSICA
3. PARÁLISISCEREBRALATAXICA
4. PARÁLISISCEREBRALMIXTA

1. PARÁLISIS CEREBRAL ESPASTICA

En esta forma de PARÁLISIS CEREBRAL que afecta de 70 a 80% de los pacientes, los músculos están rígidos y contraídos permanentemente. Los nombres asignados para estas clases de enfermedad combinan una descripción de las extremidades afectadas con el término de plejia ó paresia para significar paralizado ó débil respectivamente.

Cuando ambas piernas se afectan de espasticidad, estas pueden encorvarse y cruzarse a las rodillas. Esta postura en las piernas con apariencia de tijeras puede interferir con el caminar.

Su principal característica es el aumento del tono muscular, que puede ser espasticidad ó rigidez. Se reconoce como una resistencia continua ó plástica a un estiramiento pasivo en toda la extensión del movimiento.

2. PARÁLISIS CEREBRAL ATÉTOSICA

Se caracteriza por alteraciones del tono muscular con fluctuaciones y cambios bruscos del mismo, aparición de movimientos involuntarios y persistencia muy manifiesta de reflejos arcaicos. Estos movimientos anormales afectan las manos, los pies, los brazos ó las piernas y, en algunos casos, los músculos de la cara y la lengua, causando el hacer muecas ó babeo.

Los movimientos aumentan durante periodos de estrés emocional y desaparecen mientras se duerme. Los niños afectados con este tipo de PARÁLISIS CEREBRAL pueden tener problemas en la coordinación de los movimientos musculares necesarios para el habla, una condición conocida como disartria. La PARÁLISIS CEREBRAL atetoide afecta aproximadamente de 10 a 20% de los pacientes.

3. PARÁLISIS CEREBRAL ATAXICA.

Esta forma rara afecta el equilibrio y la coordinación. Las personas afectadas caminan inestablemente con un modo de caminar muy amplio, poniendo los pies muy separados uno del otro y experimentan dificultades cuando intentan movimientos rápidos y precisos como el escribir ó abotonar una camisa.

En ésta se pueden presentar temblores al intentar tomar o manipular un objeto. En esta forma de temblor, el empezar un movimiento voluntario, como agarrar un libro, causa un temblor que afecta la parte del cuerpo usada. El temblor empeora según el individuo se acerca al objeto deseado.

Se estima que esta forma de parálisis afecta de 5 a 10 % de los pacientes

4. PARÁLISIS CEREBRAL MIXTA.

Es muy común que los niños afectados tengan síntomas de más de una de las formas de PARÁLISIS CEREBRAL mencionadas. La combinación más común incluye espasticidad y movimientos atetoides, pero otras combinaciones son posibles.

Deficiencias asociadas

 

Es muy raro que la PC tenga únicamente manifestacio-nes de tipo motor, la mayoría de los pacientes presenta por lo menos una deficiencia asociada.

Deficiencia Mental

Es la deficiencia asociada más común, aproximadamente el 70% de los casos la presenta. Se ha considerado la asociación del número de extremidades afectadas con el riesgo de presentar retardo mental15. En niños con hemiparesia el 60% tiene inteligencia normal. En la cuadriparesia espástica del 70 al 80% tienen retraso mental. En algunos casos la PC puede ser tan sutil que se manifieste solo como problemas de aprendizaje, visuales, de psicomotricidad y lenguaje, que suelen ser las manifestaciones más leves, e incluso pueden no relacionarse con la PC.

Epilepsia

En una revisión personal de 100 casos de parálisis cere- bral infantil, se encontró que el 46% de los pacientes pre- sentaban crisis epilépticas, de estas las crisis tónico clónico generalizadas fueron las más frecuentes en un 29%. Posteriormente las crisis parciales simples en 22%. Las crisis se presentan durante el primer o segundo año de vida, son más frecuentemente asociadas al retardo mental grave y en la hemiplejía adquirida postnatal. Los casos que presentan crisis mioclónicas, espasmos infantiles y estado de mal epiléptico neonatal son lo que tienen peor pronóstico.

Problemas del lenguaje

Los problemas del lenguaje se pueden dividir en 3 grupos. A) Disfunción oromotora (producción de palabras), B) Disfunción de procesamiento central (Trastornos del lenguaje) y C) Disfunción auditiva (hipoacusia). Se pueden presentar más de una de las alteraciones en un mismo paciente. La disartria es un problema común en pacientes con PC extrapiramidal, y los problemas de ex- presión y procesamiento central en los pacientes con cuadriparesia espástica con retardo mental.

Parálisis pseudobulbar

Es una de las manifestaciones frecuentes en niños con PC. Se manifiesta por succión débil o incoordinada, protrusión lingual o problemas de deglución. Posteriormente presentan sialorrea, desnutrición y en algunos casos broncoaspiración con neumonía secundaria por la problemática de la deglución. La salivación constante no es por exceso en la producción sino por no deglutirla adecuadamente y ocasiona humedad persistente, irritación de la piel de la cara y mala higiene bucal.

Trastornos visuales

Son frecuentes los trastornos motores oculares, como el estrabismo, nistagmus y problemas de refracción, ambliopía, defectos de los campos visuales e incluso ceguera. Se han reportado estudios donde se ha determinado que hasta el 70% tienen alteraciones de la agudeza visual y 50% estrabismo.

Problemas urinarios

Cerca del 40% de los pacientes con PC presentan alguna alteración como incontinencia o urgencia urinaria, hay problemas al iniciar la micción voluntaria por falla en la relajación del piso pélvico. La falta de movilidad del paciente y la deficiencia mental incrementan el problema.

Problemas de conducta

El déficit de la atención con hiperactividad e impulsividad son muy comunes en niños con PC y alto rendimiento intelectual. También niños con deficiencia mental presentan conductas destructivas, repetitivas y estereotipadas además de autoagresivas.

Varios

Sordera; sobre todo en casos de infecciones pre y postnatales, cuando hay hiperbilirrubinemia e hipoxia. Se presentan también problemas del sueño por apneas de tipo obstructivo que ocasionan una fragmentación del sueño.

 

Diagnóstico

El diagnóstico de PC es clínico, no hay un estudio de laboratorio que nos aclare el diagnóstico. Se deberá basar en la presencia de factores claros y distintos como son los antecedentes de un recién nacido de término o pretérmino que presenta una encefalopatía hipóxico isquémica con sus manifestaciones asociadas.

Los estudios de imágenes pueden apoyar el diagnós- tico dependiendo de la edad del paciente. En el feto recién nacido el ultrasonido puede diagnosticar malformaciones, hemorragias o lesión hipóxicoisquémica

La tomografía axial computada (TAC) cerebral también nos ayuda a identificar malformaciones congénitas, hemorragias intracraneales y leucomalácia periventricular .

En niños mayores la resonancia magnética cerebral (RNM) es el estudio de elección, ya que nos da una definición más adecuada de la sustancia blanca y gris y nos sugiere una etiología y el pronóstico, por lo que es muy superior a la TAC cerebral.

El EEG es importante en los niños que presentan epilepsia, sobre todo cuando presentan un cuadro clínico compatible con síndrome de West  y Lennox- Gastaut.

Tratamiento

 

La terapia física 
Usualmente comienza en los primeros años de vida, inmediatamente después de la diagnosis. Los programas de terapia física utilizan combinaciones específicas de ejercicios para lograr dos metas importantes: prevenir el deterioro o debilidad de los músculos como resultado de la falta de uso (llamado atrofia por falta de uso) y evitar la contractura, en la cual los músculos se inmovilizan en una postura rígida y anormal.

Señales más tempranas de la PC
Usualmente, las señales tempranas de la parálisis cerebral aparecen antes de los 3 años de edad, y a menudo los padres de familia son las primeras personas que sospechan que su niño no está desarrollando las destrezas motores normalmente. Con frecuencia, los niños con parálisis cerebral alcanzan lentamente las etapas de desarrollo tal como el aprender a rodar, sentarse, gatear, sonreír o caminar. A veces esto es llamado retraso del desarrollo.

Algunos niños afectados tienen un tono muscular anormal. El tono muscular disminuido se llama hipotonía; en el cual el bebé parece flácido, relajado y hasta abatido. Un tono muscular aumentado se llama hipertonía, en el cual el bebé parece rígido y tieso. En algunos casos, el bebé muestra un período inicial de hipotonía que progresa a hipertonía después de los primeros 2 ó e meses de vida. Los niños afectados pueden tener también una postura irregular o favorecer el uso de un lado de su cuerpo.

 

Terapia farmacológica
Los médicos recetan usualmente fármacos para aquellos con convulsiones asociadas con la parálisis cerebral, estos medicamentos son muy eficaces en la prevención de convulsiones en muchos pacientes. En general, los fármacos dados a los individuos son recetados de acuerdo al tipo de convulsión, ya que no hay un solo fármaco que controle todos los tipos. Sin embargo, personas distintas con el mismo tiempo de convulsión puede aliviarse con fármacos diferentes. Algunos individuos pueden necesitar una combinación de dos o más fármacos para mantener un buen control de sus convulsiones.

Los fármacos a veces son usados para controlar la espasticidad, en especial, después de cirugía. Los tres medicamentos más usados son diazepam, el cual actúa como un relajante general del cerebro y del cuerpo; baciclofen, el cual bloquea las señales transmitidas desde la médula espinal para contraer los músculos; y dantrolina, la cual interfiere con el proceso de contracción muscular. Administrados por boca estos fármacos pueden reducir la espasticidad por períodos cortos, pero su valor controlando la espasticidad por tiempo largo no ha sido demostrado. Éstos también pueden provocar efectos secundarios significativos, como adormecimiento y sus efectos a largo plazo en el sistema nervioso en desarrollo, son desconocidos. Es posible que la solución para evitar tales efectos secundarios esté en las investigaciones en progreso que explora nuevas rutas para administrar estos fármacos.

Cirugía. 
La cirugía se recomienda a menudo cuando las contracturas son lo suficientemente severas como para causar problemas de movilidad. En la sala de operaciones, los cirujanos pueden alargar los músculos y tendones que están proporcionalmente demasiado cortos. Sin embargo, primero deben identificar exactamente cuáles de los músculos están defectuosos, ya que si se alarga el músculo incorrecto el problema puede empeorar.

Prevención

 

•   La buena alimentación de la madre, antes y durante el embarazo, reduce la posibilidad de que un bebé nazca antes de tiempo—y de que tenga parálisis cerebral.

•   Si es posible, las muchachas no deben embarazarse hasta que se hayan desarrollado por completo (cerca de 17 años de edad).

•   Evite toda medicina innecesaria durante el embarazo.

•   Trate de no acercarse a las personas con rubéola (sarampión alemán) si está embarazada. O 
vacúnese contra esta enfermedad antes de embarazarse.

•   Durante el embarazo, vaya a que la examinen regularmente (cuidado antenatal).

•   Alimente al bebé con leche de pecho (la leche de pecho ayuda a prevenir y combatir las infecciones), y asegúrese de que el bebé coma lo suficiente.

•   Vacune al bebé (sobre todo contra el sarampión).

 

 

BIBLIOGRAFIA

 

1.    Waisburg AH. Parálisis cerebral. En: R. Meneghello, N. Fanta, M. Paris, T. Puga (editores). Pediatría Meneghello. 5ª ed. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires: 1997, pp. 2158-2163.        

2.    Cruz M, Pedrola D. Parálisis cerebral infantil. En: M. Cruz (editor). Tratado de Pediatría. 8ª ed. Ediciones Ergon. Madrid 2001, pp. 1734-1744.

3.    Poo P. Parálisis cerebral infantil. En: J. Campistol, H.J. Arroyo, P. Póo, V. Ruggieri (editores). Neurología para pediatras, enfoque y manejo práctico. Editorial Médica Panamericana. Madrid 2011, pp. 93-109. 

4.    Lorente I, Bugie C. Trastornos motores, parálisis cerebral. En: N. Fejerman, E. Fernández-Álvarez (editores). Neurología pediátrica. Librería El Ateneo Editorial. Buenos Aires 1988, pp. 4.1-4.20.