jueves, 4 de septiembre de 2014

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
  
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES ZARAGOZA

 ESPECIALIDAD ESTOMATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE
  
SEMINARIO MONOGRÁFICO
  

DR. JOSÉ LUIS URIBE PIÑA

SERRANO LOPEZ ARTURO





Las crisis epilépticas son síntomas de disfunción cerebral que producen una descarga hipersincrónica o paroxística de un grupo de neuronas, hiperexcitables, localizadas en el cortex cerebral. Las manifestaciones clínicas son muy variables y autolimitadas. Pueden ser reactivas a un estrés cerebral transitorio o a lesiones permanentes o bien forman parte de un síndrome neurológico más amplio denominado síndrome epiléptico. La prevalencia es de 5 por mil, en cuanto a epilepsia crónica, y la incidencia de crisis es superior a 50 casos por 100.000 habitantes y año. Las crisis epilépticas pueden ser parciales o focales (simples, complejas y con evolución a generalizadas) y generalizadas (ausencias, mioclonias, tónicas, clónicas, tónico-clónicas y atónicas). Se discute la etiopatogenia de las crisis, revisando los diferentes mecanismos involucrados en las crisis de comienzo parcial (inhibición defectuosa de los receptores GABA-A, activación defectuosa de los receptores GABA por las proyecciones provenientes del hipocampo, tamponamiento defectuoso del calcio intracelular, activación aumentada de los receptores NMDA, incremento de la sincronización neuronal debido las interacciones efácticas o incremento de la sincronización o activación debido a redes colaterales recurrentes excitadoras) y en las de comienzo generalizado en las que tienen una importancia fundamental las interacciones tálamo-corticales.
El comienzo es brusco o puede ser precedido por síntomas prodrómicos y la crisis es la manifestación clínica de una descarga generalizada que afecta casi toda la población neuronal del SNC incluso del sector autónomo. Contracciones tónicas generalizadas de todos los músculos y si el paciente está de pie cae como una piedra. Pérdida de conocimiento ocurre en simultáneo con la crisis tónica. Todos los músculos se contraen, inclusive los respiratorios con expulsión del aire y apnea prolongada. Si se da cierre de las cuerdas vocales se produce el “grito epiléptico”. La contracción tónica de los músculos toma las extremidades y el tronco y para el neurólogo experimentado puede asemejar una rigidez de descerebración pero a veces hay una ligera separación de los brazos así como una flexión de los codos y aproximación de los pulgares sobre las palmas. Las piernas siempre extendidas y los pies en flexión plantar. Paciente cianótico y con congestión venosa.
Gran descarga simpática con liberación de adrenalina (taquicardia, hipertensión, midriasis y aumento de la presión intravascular). Dura alrededor de 20 o 60 segundos y es una descarga tetánica rápida de las neuronas que producen contracción tónica del músculo.
Al disminuir la frecuencia de la descarga neuronal, comienza la fase clónica con breves relajamientos al principio, pero las contracciones clónicas se hacen más poderosas a medida que el período de relajación aumenta en duración. Todos los músculos voluntarios están en ese momento con movimientos clónicos y también los respiratorios y de la mandíbula. Esto produce respiración rápida con espumarajos de saliva en la boca. Puede producir una asfixia. La contracción clónica de la mandíbula produce frecuentemente la mordedura de la lengua con laceración y hemorragia. Contracción intermitente de la vejiga produce una emisión involuntaria de orina cuando la vejiga está llena. Si el paciente cae sobre una superficie dura puede lastimarse seriamente. La fase clónica dura alrededor de 40 segundos pero puede ser prolongada. El paciente yace entonces en coma profundo con trismos y contracción tónica de los músculos axiales, lo que sigue se sigue de una flaccidez generalizada, pupilas moderadamente dilatadas, ausencia de reflejos corneales, ausencia de respuesta a estímulos dolorosos y Babinski bilateral. El período de coma dura alrededor de un minuto, luego el paciente comienza a responder a estímulos dolorosos. Después de la crisis el paciente cae en un sueño profundo que dura dos o tres horas. Se despiertan con cefalea y confusos y no reconocen haber tenido una crisis. El período de confusión es variable, puede durar hasta 10 días, la fatiga y el dolor muscular persiste 24 o 48 horas. Si una crisis generalizada es la continuación de una descarga localizada de las neuronas, esas neuronas pueden mostrar un agotamiento postictal manifestado, por ej., por una parálisis o pérdida sensitiva en la parte inervada por ellas. Presentan frecuentes lesiones traumáticas durante los ataques.
Tipo Tónico de crisis generalizadas: son crisis caracterizadas por una contracción muscular sostenida e ininterrumpida durante todo el ataque. En niños es igual de frecuente que las clónicas. La contracción tónica raramente dura más de 5 a 10 segundos se asocia con midriasis, taquicardia e hipertensión. Después de la fase tónica, el paciente pasa inmediatamente a un estado de coma fláccido sin ninguna fase clónica intermedia. El período de recuperación es igual que en crisis mixtas tónico clónicas.

* Espasmos infantiles (Crisis de Salaam, Espasmos Mioclónicos Masivos).

Se presenta en lactantes como resultado de infección perinatal y de trastornos del desarrollo, traumáticos y degenerativos del cerebro. Pronóstico grave, casi todos estos niños terminan seriamente retardados. Las crisis comienzan entre los 4 meses y el año. Los términos espasmo infantil y tic de Salaam  describen las manifestaciones clínicas; movimientos breves de flexión del cuello y del tronco con aproximación y flexión de las extremidades por lo que las manos tienden a unirse por encima de la cabeza agachada en una actitud de saludo a doble mano o “salaam”. Los movimientos son fulgurantes y breves, a veces con sacudida extensora de brazos, palidez, sudoración, respiración rápida y dilatación pupilar. El niño puede llorar durante y luego del episodio. Los ojos tienen cierta fijeza y puede desviarse a un lado. La frecuencia es variada pero son muy frecuentes (de 50 a 100 en un día). Aumentan en los períodos de somnolencia y despertar. En la mitad de los casos, a los 5 años de edad los espasmos infantiles son reemplazados por crisis generalizadas, crisis focales y psicomotoras.

* Epilepsia Mioclónica.

Es una forma muy llamativa de epilepsia. Los movimientos mioclónicos son sacudidas involuntarias breves que a menudo se repiten y son bilaterales. Tienden a ser más marcadas en los flexores que en los extensores. Se presentan en los brazos, cabeza y tronco pero son raras en las piernas. La frecuencia varía, así como la amplitud y la intensidad, y a menudo ocurren en grupos de dos o tres veces. Pueden hacer perder el equilibrio al paciente o ser apenas visibles. Los estímulos sensoriales tales como ruidos, luces, contactos y estiramientos musculares reflejos pueden precipitar las mioclonías en algunos pacientes. Aumentan en los períodos de somnolencia y despertar.

* Sacudidas Mioclónicas en Sujetos Epilépticos.

En los pacientes epilépticos y en particular los que tienen crisis tónico-clónicas generalizadas, hay a veces sacudidas mioclónicas. Se presentan al despertarse o durante la primera hora después de levantarse de la cama. Puede haber una o dos sacudidas mioclónicas y pueden hacer caer al paciente. Adquieren mayor intensidad en los brazos y se dan cuando el paciente esta cepillándose el pelo o tomando algo. Los objetos son proyectados con fuerza por el movimiento involuntario del hombro y el brazo.

* Crisis Clónicas Generalizadas.

Se presentan en niños pequeños y lactantes y es el tipo de crisis característica de las convulsiones febriles. Los movimientos clónicos aparecen como sacudidas generalizadas repetidas de todo el cuerpo que varían en frecuencia de 3 a 12 por segundo, ocasionalmente pueden durar más de una hora. El niño está inconciente todo el tiempo y luego de cesados los movimientos clínicos pasa a un sueño profundo. La descarga del SNA es leve porque raramente se observa midriasis, sudoración o incontinencia urinaria.

* Crisis Generalizada con Comienzo focal (Crisis Secundariamente Generalizadas)

Cualquier descarga en una población localizada de neuronas, con manifestaciones clínicas focales, puede propagarse y tomar todo el SNC y producir crisis generalizada. El episodio focal es a menudo breve y puede ser descrito por el paciente como una amenaza o aura de una crisis generalizada eminente. Puede ser tan breve el aura que el paciente no lo note. En las crisis con aura breve, la actividad especular localizada puede solo aparecer en el EEG durante pocos segundos antes de la descarga epiléptica generalizada.

CRISIS GENERALIZADAS  DE TIPO NO CONVULSIVO:

* Ausencia típica o Petit Mal.
Puede definirse como una pérdida de conocimiento, inicialmente de breve duración, con fijeza o parpadeo rítmico de los ojos. En los niños, las crisis breves no asociados con actividad convulsiva, con breves interrupciones de la conciencia, son frecuentemente y erróneamente diagnosticadas como petit mal. En muchos de estos pacientes se demuestra que luego tienen crisis focales o epilepsias psicomotoras. Por lo tanto el diagnóstico de ausencia típica o petit mal debe reservarse para los casos que reúnan las manifestaciones clínicas y del EEG pertinentes. Las ausencias típicas ocurren casi exclusivamente en la infancia, son breves episodios de pérdida del conocimiento que dura de 10 a15 segundos, la actividad del paciente se detiene y el niño fija su vista con expresión ausente. El examen neurológico es normal, excepto que a menudo pueden inducirse las crisis por hiperventilación en el consultorio. Cuando son frecuentes las crisis hay un deterioro de la inteligencia por las frecuentes interrupciones del conocimiento, pueden ser malinterpretados como retardados o con problemas de aprendizaje.
* Ausencia Atípica o Variante de Petit Mal.
Debe diagnosticarse en base a la combinación de hallazgos clínicos y del EEG. El cuadro es variable, se caracteriza por un periodo breve de falta de respuesta (ausencia) a veces asociado con una breve crisis tónica. El niño puede caer al suelo bruscamente (crisis astática) y se presentan a menudo en niños con lesión cerebral, por lo tanto puede haber rasgos agregados tales  como retardo. La mayoría muestra un comienzo focal en un lóbulo frontal, con difusión probablemente por descarga de neuronas talámicas y del tallo cerebral, con proyecciones corticales difusas.
* Ausencia Continua o Status de Petit Mal.
Aquí hay una ausencia continuada (status de petit mal), que se presenta en los adultos jóvenes más que en los niños. Se caracteriza por largos períodos, que varían de horas a varios días, de obnubilación de la conciencia durante los cuales el EEG muestra una actividad continua más o menos simétrica y difusa de punta y onda de 3 ciclos por segundo, como para la ausencia típica o petit mal. El paciente no esta icc pero sí obnubilado y el tiempo de reacción es lento. Si se administra una prueba de inteligencia o de habilidad motriz muchos fallaran.
La ausencia continuada puede terminarse mediante la inyección intravenosa de diazepán. Se administra la droga a una velocidad de un mg. Cada 30 segundos y es útil tener un registro EEG continuo durante la inyección. Esta debe interrumpirse cuando hay una mejoría clínica y desaparición de la actividad de punto y onda de 3 cps. Con aparición de la actividad de fondo normal. Los episodios futuros pueden prevenirse por el uso de diazepam oral o etosuccimida.

CRISIS UNILATERALES. CRISIS FOCALES:
Las crisis unilaterales ocurren más comúnmente en niños que en adultos, pero cuando aparecen debe sospecharse siempre de tumor cerebral. El tipo más común en los niños es clónica y llamada equivocadamente “jacksoniana”. Es raro ver en los niños marcha jacksoniana, pero ni en las crisis focales de adultos. La crisis clónica unilateral puede acompañarse de una disminución o pérdida del conocimiento y por movimientos clónicos que toman un lado del cuerpo. La cabeza y ojos se desvían hacia el lado que muestra los movimientos clónicos. La frecuencia y amplitud de los movimientos clónicos varía y la crisis puede durar de varios minutos a horas. Durante crisis prolongadas, puede haber ida y venida de la actividad clónica, lo puede dar impresión de que la sacudida está restringida a una parte de algún miembro, pero la observación cuidadosa demostrará que todo un lado está afectado. Son estas idas y venidas que confunden con la marcha jacksoniana. La crisis se sigue generalmente de una parálisis postictal que toma el lado afectado y dura alrededor de una hora después de haber cesado los movimientos clónicos.

* Crisis motoras focales.
•     Crisis motoras focales sin propagación: crisis breves de movimientos clónicos de uno o más músculos de un lado del cuerpo. Participan habitualmente el pulgar, pulgar e índice, cara, mano o pie. El movimiento es máximo al comienzo y termina en pocos segundos.
•    Crisis motoras focales con propagación (epilepsia jacksoniana): sacudidas clónicas de partes del cuerpo seguidas por una propagación ordenada de la actividad que toma los músculos adyacentes. Esta marcha jacksoniana comienza frecuentemente en el pulgar y se propaga a los dedos, muñeca, antebrazo, cara con movimientos clónicos de los párpados del mismo lado. Puede ocasionalmente tomar un lado del cuerpo o pasar a ser una crisis generalizada tónica y clónica (2ª generalizada)
•    Crisis adversivas: Desviación de la cabeza o del cuerpo pro la contracción sinérgica de los músculos durante la descarga. En su forma más simple, puede haber una desviación conjugada de los ojos hacia un lado. En formas complejas, el movimiento de los ojos se acompaña de un giro de la cabeza en la misma dirección. El movimiento de rotación se acompaña de separación y elevación del brazo. A veces el giro puede dar varias vueltas (epilepsia giratoria)
•    Epilepsia parcial continua, con manifestaciones motoras: algunos pacientes con crisis motoras focales pueden sufrir movimientos clónicos e intervalos de uno o dos segundos en una parte del cuerpo, los que persisten durante muchas horas, pueden transformarse en crisis motoras focales mas complejas.
•    Crisis focales tónicas: espasmo tónico de un grupo de músculos que produce posturas anormales del miembro afectado. Todos los tipos de crisis motoras focales pueden seguirse de una parálisis postictal de los músculos que participan en la actividad crítica. Como consecuencia puede haber un miembro paralizado que recupera lentamente su fuerza.
•    Crisis focales con pérdida de la palabra: puede producir una simple detención vocal, pérdida de la palabra sin alteración en la evocación. En otros casos puede haber afasia con dificultad en la comprensión y la articulación motriz del lenguaje. Mutismo y disfasia.

* Crisis sensitivas.
•    Crisis somatosensoriales: pueden propagarse de manera ordenada y pueden persistir durante largos lapsos. Se caracterizan por una sensación anormal, generalmente en una parte del cuerpo y ocasionalmente en todo un lado.  Se sienten adormecimientos, pinchazos, pérdida de la sensibilidad, hormigueos, sensaciones eléctricas o parestesias del área afectada. Cuando se afecta la sensación propioceptiva, hay alteración del sentido de la postura, a veces parece no existir un miembro o sensaciones de shock eléctrico o calor o frío. Generalmente en mano o pulgar o labios y toman media lengua. A veces son desencadenadas las crisis por ciertos estímulos (shock brusco o golpe inesperado).

CRISIS PSICOMOTORAS O CRISIS QUE SE ORIGINAN EN LOS LÓBULOS TEMPORALES:
También se pueden dar crisis de origen en el área orbitaria del lóbulo frontal y de la ínsula. Estas estructuras tienen proyecciones hacia el lóbulo temporal. Las crisis psicomotoras se clasifican según el síntoma inicial. La crisis puede consistir de su fase inicial exclusivamente, como por ej, sensación olorosa (alucinación olfatoria), o ser más compleja e incluir otros tipos de fenómenos del lóbulo temporal. En otros casos, la crisis que sigue al fenómeno inicial de lóbulo temporal, es una crisis secundariamente generalizada y habitualmente de tipo tónico-clónico generalizado.

*Con trastornos del pensamiento.
Manifestación frecuente: “estado crepuscular”, en el que hay una obnubilación de la conciencia con asociación de alucinaciones que se asemejan a un ensueño. Algunos fenómenos se experimentan en forma muy frecuente transformándose en crisis psicomotoras. Puede haber un intenso sentimiento de volver a vivir acontecimientos que han pasado ya, deja vu. La ilusión opuesta en la que el paciente no reconoce un sitio familiar, jamas vu no es tan frecuente. También se describen ilusiones visuales en las que los objetos aparecen más pequeños (micropsia), mas grandes (macropsia) o en los que cambian su forma o posición (metamorfosis), ilusiones que tomen a la audición (microacusia o macroacusia). Hay también sensaciones incongruentes en las que el paciente le parece que se aleja de lo que está alrededor o que que se esta observando así mismo y que la escena puede también ser descripta como si la estuviera viendo desde afuera. Sensaciones irreales. A veces pueden oir personas que ya han muerto, este tipo de crisis comprende la actividad controlada de trozos de la memoria y es muy compleja como para considerarla solo como una alucinación auditiva.

* Con conducta motora compleja.
Es común el enfermo que experimenta automatismos con amnesia. Al comienzo del ataque, el paciente parece confuso, responde preguntas incorrectamente y pueden balbucear incoherencias. Algunos ejecutan acciones repetidas como frotarse o conductas mas complejas como desvestirse o caminar alrededor del cuarto. Si se trata de contener al paciente responde con fuerza increíble, es una reacción inconciente para resistir una interferencia con una conducta automática y previamente planeada y es la principal razón de la creencia de que los pacientes con crisis psicomotoras son peligrosos. Algunos entran en “estado de fuga” y pueden caminar o viajar durante horas o días. Durante el periodo de la crisis la conducta es normal (pueden tomar colectivos sin que su conducta lo delate), conducir y obedecer el tráfico, y cuando el paciente se recupera hay una amnesia completa. Se relacionan con el grupo de las llamadas “fugas”.

* Con conducta antisocial.
Puede presentarse como un estado de malhumor, irritabilidad y explosiones de ira a la menor provocación, que se presentan periódicamente. Estos episodios desaparecen o disminuyen cuando el paciente recibe medicación anticonvulsiva. Los actos antisociales como desvestirse en público u orinar pueden también ocurrir. En el período postictal se presentan episodios de confusión acompañados de conducta antisocial. Un paciente epiléptico no herirá a otros en un ataque a menos que se haga una tentativa de contenerlo o evitar que lleve a cabo alguna forma de automatismo.

* Con trastornos afectivos.
La sensación más frecuente es miedo, puede permanecer como fenómeno aislado o preceder a alucinaciones o pensamientos forzados. A veces el paciente tiene amnesia de los hechos que ocurren durante la crisis y recuerda sólo la intensa sensación de miedo. Son mucho más raras las sensaciones de placer o bienestar. Pueden aparecer períodos de risa convulsiva (epilepsia riente) pero la risa no es natural o divertida y suena muy artificial. La risa puede presentarse con deja vu o como automatismos, el paciente luego no recuerda y si lo hace, se avergüenza de ello. Lo mismo sucede con los episodios de llanto y que no estan asociados a tristeza o depresivos.

* Con síntomas subjetivos viscerales o sensoriales.
Crisis psicomotoras con síntomas:
Auditivos: Los síntomas auditivos que se presentan son ruidos elementales, se describen silbidos o un retumbar grave. Sonidos intermitentes o rítmicos, en ambos oídos. La crisis se origina en la sección superior de la circunvolución temporal superior o en la supratemporal de la cisura de Silvio.
Visuales: La sensación puede ser elemental pero también compleja. El paciente ve: esferas luminosas, ruedas, discos multicolores que van aumentando de tamaño, etc. Este tipo de crisis se debe frecuentemente a descargas que se originan en la región occipital, así como de focos temporales posteriores. Ocasionalmente aparecen alucinaciones complejas de figuras humanas o familiares, animales.
Olfatorios: Los pacientes se quejan de una intensa alucinación de olor, se puede dar de forma aislada o se sigue de otras formas de epilepsias psicomotoras o de una crisis generalizada. En general el olor es desagradable. Los síntomas se asocian a veces con movimientos masticatorios y una disminución del nivel de conciencia. El foco epiléptico yace en el uncus de la formación hipocámpica. Los neurólogos la llaman “crisis uncinadas”.
Vertiginosos: Síntomas: Sensación de girar alrededor de un eje vertical. Trastorno laberíntico sensación de movimiento vertical u horizontal o caída. Perdida de conocimiento. La descarga se origina en la parte posterior del lóbulo temporal, donde se sabe que reside el área adonde llegan las conexiones vestibulares del tallo cerebral.
Gustativos: Difícil distinguir crisis gustativas y olfatorias, ambas se asocian a movimientos masticatorios y estados crepusculares. Síntoma: gusto amargo y a veces gustos agradables. La descarga se origina por encima de la cisura de Silvio.
Sensaciones abdominales y digestivas: El paciente tiene sensaciones epigastricas, “mariposas en el estomago”. Puede ir acompañada de un deseo de defecar. Se siguen  manifestaciones de epilepsia psicomotora o una crisis generalizada. En niños puede ir asociada de dolor abdominal recurrente. El foco epiléptico yace en la porción posterior de la ínsula.
Cardiovasculares: Los pacientes describen sensaciones de molestia precordial, palpitaciones y taquicardia con síntomas aislados o como parte de una crisis más compleja.

EPILEPSIA REFLEJA:
Algunas crisis pueden ser provocadas por estímulos sensoriales por ello son reflejas, el tipo de crisis resultante es  generalizada o motora.

* Fótica, visual y epilepsia inducida por figuras.
Epilepsia fotógena. Crisis inducidas por estímulos visuales, como destellos luminosos. Pueden darse mientras conducen y les da luz del sol en los ojos, otros son sensibles a destellos de luces del televisor. Prevalece en niños de 6 y 14 años. Obedece bien a medicación anticonvulsiva. Algunas crisis son provocadas por alguna figura en particular.

* Musicogénica.
Es rara. El estimulo adecuado puede ser muy específico.

* De la lectura.
Es rara, pero ocasionalmente se han descripto crisis de grand mal y crisis psicomotoras focales por este raro estímulo. Mientras lee el paciente sufre de movimientos de la mandíbula que cesan cuando deja de leer. A veces estos movimientos son seguidos de actividad automática con perdida de conocimiento o crisis tónica y clónica generalizada. El contenido de la lectura tiene poco que ver, aunque algunos pacientes dicen que debe ser una lectura que requiera concentración.

* Epilepsia aritmética.
El cálculo provoca crisis menores. Ataques breves, con disminución del nivel de conciencia y actividad inconciente automática.

* Crisis inducidas por los movimientos.
Coreatetosis Paroxística: No se conoce bien la naturaleza del cuadro, pero hay razones para clasificarlo como trastorno de los movimientos o como forma refleja de epilepsia. Los ataques son abolidos por la difenilhidantoína (Epamin). Es comprensible que esta afección sea a veces mal diagnosticada como una histeria de conversión en vez de una forma rara de epilepsia.
Cuadro clínico: los síntomas comienzan generalmente en la infancia, con movimientos coreoatetoides paroxísticos intermitentes, bruscos y breves de las extremidades y la cara. Algunos son tan graves que el paciente es proyectado hacia el suelo donde los movimientos continuan. No hay pérdida de conocimiento ni movimientos tónicos o clónicos, no hay incontinencia. Pueden durar 30 segundos y el paciente esta normal cuando terminan. A veces son precedidos de un “aura” sensitiva, tal como parestesias o sensaciones de shock en las extremidades. Otros creen abortar el ataque concentrándose o haciendo algú movimiento repetido (cruzar piernas o apretar un objeto) cuando se presentan síntomas sensitivos. Casi todos se presentan después de un período de inmovilización seguido de un movimiento brusco. En algunos casos, la hiperventilación puede inducir los ataques. La inteligencia es normal y el examen neurológico también y no se asocian a trastornos emocionales o ansiedad. Los ataques provocan vergüenza y como consecuencia pueden introvertirse y deprimirse.

FORMAS DIVERSAS:
* Epilepsia cursiva.
Un tipo de crisis es el de hechar a correr. Se han descripto cuatro tipos: 1. paciente corre durante 30 minutos al tiempo que disminuye su nivel de conciencia. Se muestra confuso, mientras corre puede evitar los objetos y tiene una amnesia completa de este episodio cuando recupera el conocimiento. 2. el correr compulsivamente puede presentarse en el periodo de confusion postictal. 3. el paciente efectúa breves carreras, dando algunos pasos antes de caer y tener convulsión generalizada, no recuerda este período. 4. compulsión a correr, no hay perdida del conocimiento y el paciente puede evitar correr por un gran esfuerzo de su voluntad.

* Epilepsia autónoma diencefálica.
Característica en adolescentes y adultos jóvenes. Se cree que la descarga se originan en el hipotálamo y porción anterior del talamos (muchos casos presentaban tumores en este área). El paciente puede perder el conocimiento o no durante el episodio, puede ser seguida de otros tipos de crisis, particularmente epilepsia psicomotora o crisis tónica. En un ataque típico el paciente presenta una sensación de miedo, seguida de sensación de plenitud en el abdomen, náuseas, sofocación, taquicardia, hipertensión, sonrojo, lagrimeo, salivación, sudoración y piloerección. Dura 30 segundos o minutos y termina o se continua con una crisis mas generalizada. Excepto casos de tumor cerebral, el cuadro puede ser diagnosticado incorrectamente como una neurosis de angustia. El diagnóstico correcto depende de una historia cuidadosa del comienzo en la adolescencia o juventud y anormalidades en el EEG y mejoramiento con anticonvulsivos.

* Crisis Cefálicas.
Dolores de cabeza como manifestación de epilepsia. El dolor de cabeza es una molestia casi invariable en el periodo postictal en una crisis de grand mal, pero es posible que las cefaleas paroxísticas puedan ser la principal o única manifestación de una crisis epiléptica. El diagnóstico diferencial puede ser difícil, pero algunos pacientes dejan de tener cefaleas cuando se los trata con medicación anticonvulsiva. A veces los niños tienen cefaleas con crisis epilépticas tan breves que no se lo toman en serio. La fugaz alteración dura segundos donde la mirada se fija. Sin embargo el neurólogo puede confirmar la crisis con el EEG.

* Crisis cerebelosas.
Pacientes que están en coma por una lesión expansiva de la cavidad intracraneal, tal como un tumor cerebral. Durante la crisis cerebelosa, el paciente presenta ataques intermitentes de descerebración o de rigidez descerebrada con extensión tónica de los cuatro miembros y extensión de la nuca. Como la rigidez de descerebración, esta sintomatología tiene grave pronóstico ya que prueba una lesión del tallo cerebral demostrable en la necrosis.

* Crisis histéricas.
Histeroepilepsia. La crisis histéricas son bizarras y casi siempre presentan un ambiente dramático bien calculado para que sea observado. Mareos, palpitaciones y síntomas inespecíficos de malestar. Hay un gradual colapso, cayéndo el paciente sin ocasionarse daños (silla, cama) y se sigue de movimientos en los que proyecta sus miembros y el cuerpo toma posturas contorsionadas. No hay pérdida de conocimiento, incontinencia o mordedura de lengua. El examen neurológico es normal y las tentativas de examinar los párpados para examinar las pupilas produce un cierre de los mismos por parte del paciente. EEG, también es normal. El diagnóstico diferencial depende de la observación cuidadosa, porque la situación es difícil cuando el paciente epiléptico presenta además crisis histéricas. La internación permite mejor observación del paciente y ver si responde a la medicación anticonvulsiva.

STATUS EPILEPTICUS (ESTADO DE MAL):
Consiste en crisis epilépticas generalizadas una tras otra sin que se recupere el conocmiento entre las mismas. Generalmente son crisis de tipo tónico-clónico generalizadas, aunque también pueden presentarse crisis de ausencia continua aunque también pueden presentarse crisis de ausencia. Cuando la crisis sensitivas o motoras focales presentan una actividad crítica continua, se llama epilepsia partialis continua, y llevan e mismo grave pronóstico que el estado de mal.

Evaluación diagnóstica de pacientes con crisis epiléptica:

El 90% de las crisis comienzan en la infancia. Los niños deben ser entrevistados junto a sus padres. La historia relacionada con el embarazo y el período perinatal es importante, lo mismo preguntarse por la historia del parto, su duración, manera de presentación de la cabeza fetal, uso de instrumentos y anestesia; si el niño lloró inmediatamente después de nacer o si fue necesaria una resucitación. Durante los primeros días de vida los episodios de cianosis indican una lesión cerebral anóxica o una embolia cerebral.
Debe documentarse en detalle el desarrollo hasta la aparición de la primera crisis. También debe establecerse la historia personal y familiar. Por ejemplo es muy frecuente una historia de encefalitis o meningitis. También debe obtenerse con algún detalle la historia social, incluso la posible participación de sustancias químicas o tóxicos (ej, plomo) que pudieran causar crisis. Se efectúa a continuación un examen neurológico completo y se decide si es necesario iniciar el tratamiento o investigar más. Si el examen neurológico es normal y la historia familiar es positiva para la epilepsia, el niño requerirá solamente radiografías de cráneo, EEG, determinación de la glicemia para excluir algunas patologías.
Comienzo de la epilepsia en la adolescencia y en la juventud: El programa de investigación será guiado por la historia y el examen neurológico. Hay pacientes que requieren una investigación más extensa, particularmente si hay anormalidades focales en el examen neurológico.
Comienzo de la epilepsia por encima de los 50 años: Tales pacientes deben considerarse como portadores de un tumor cerebral hasta que se pruebe lo contrario. Luego de una historia y examen físico completos deben tomarse radiografías de cráneo, EEG, centellograma cerebral, punción lumbar y examen de LCR.
Tratamiento médico de la epilepsia: Si se usan adecuadamente las drogas anticonvulsivas la mayor parte de las crisis se podrán controlar.
Hay un gran número de drogas anticonvulsivas de la epilepsia, el médico debe familiarizarse por lo menos con el uso de un número reducido de drogas anticonvulsivas efectivas. Siempre que sea posible deben elegirse las drogas anticonvulsivas con mínima toxicidad. Muchas drogas anticonvulsivas son efectivas en el control de ciertos tipos de crisis pero son potencialmente tóxicas (trimetadione, fenamecida). No hay una “dosis fija” de una droga anticonvulsiva. La tolerancia de los diferentes pacientes para las diferentes drogas varía enormemente y si se las aumenta lentamente ciertas drogas convulsivas como fenobarbital, primidona y diazepan pueden llegar a darse en algunos individuos en grandes dosis. Debe comenzarse con una droga por vez y aumentarse lentamente la dosis hasta que la crisis sean controladas o aparezcan efectos tóxicos persistentes antes de abandonarla y tratar de usar otra. El suprimir una droga para sustituirla pro otra debe ser un proceso gradual. La supresión brusca puede precipitar un aumento de crisis o un estado de mal epiléptico.Debe observarse al paciente para determinar la presencia de signos de toxicidad cuando se inicia una droga o cuando se aumenta su dosis. Cuando se usa una droga anticonvulsiva que puede deprimir la hemopoiesis deben efectuarse frecuentes recuentos globulares.Los pacientes deben estar de acuerdo en que van a iniciar una medicación que debe tomar regularmente, en la dosis prescripta y durante un período prolongado.

 Tratamiento


Drogas anticonvulsivas
Fenorbabital (Luminar): Hasta la aparición del Epamin era la mas utilizada.Es efectiva en todos los tipos de epilepsia. Bajo costo. Se aconseja combinarla con difenihidantoína (epamin) en crisis generalizadas y psicomotoras. Son raros los efectos tóxicos. Algunos pacientes tienen somnolencia pero después desaparece, en niños la droga puede producir excitación.
Meforbabital (Prominal): Es efectiva en crisis generalizada y epilepsia temporal. Parecido al fenorbital.
Metarbital (Gemonil) y Primidona (Mysoline)

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