SX DE MOEBIUS

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES

ZARAGOZA

POSGRADO

ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGÍA DEL NIÑO

Y DEL ADOLESCENTE

ALUMNA: LAURA GABRIELA GÓMEZ ALVAREZ

SINDROME DE MOEBIUS

El Síndrome de Moebius es un trastorno raro de desarrollo congénito (presente en el nacimiento). Se caracteriza por la ausencia o subdesarrollo de los nervios que controlan los movimientos faciales (nervio craneal 7) y de los ojos (nervio craneal 6). La mayoría de las personas que sufren del Síndrome de Moebius tiene debilidad o parálisis completo de los músculos de la cara. Los niños y adultos con parálisis facial puede que no puedan sonreír, fruncir el seño, levantar las cejas, cerrar los párpados o fruncir sus labios. Esto no sólo resulta en la falta de expresión facial, pero también puede resultar en el babeo y la dificultad del habla.

Los niños puede que tengan dificultar al chupar o pasar los alimentos. Otras características del Síndrome de Moebius incluyen:

• Retrasos motores debido a la debilidad de la parte superior del cuerpo

• Estrabismo (ojos bizcos)

• Ojos secos e irritabilidad

• Problemas dentales

• Paladar alto

• Paladar leporino

• Problemas en las manos y los pies, incluyendo el pie zambo o pie equino y la falta o fusión de los dedos (sindactilia)

• Problemas de audición

• Síndrome de Polonia (anomalías de la pared del pecho y las extremidades superiores)

Aunque gatean y caminan después, la mayoría de los niños con el Síndrome de Moebius eventualmente se nivelan. Los problemas del habla a menudo responden a la terapia, pero puede que persistan debido a la imposibilidad de mover la lengua y los labios. A medida que los niños crecen, la falta de expresión facial y la 1 incapacidad de sonreír se vuelven los síntomas dominantes más visibles. Como resultado de ello, la gente que no está familiarizado con su hijo puede malinterpretar lo que el niño está pensando o sintiendo.

Aunque parece ser genético, su causa precisa aún es desconocida y las investigaciones médicas presentan teorías conflictivas. Este síndrome afecta a niños y niñas por igual; y, en algunos casos, parece haber un riesgo más alto de que se pase el trastorno de un padre afectado a su hijo (a). A pesar de que actualmente no existe una prueba prenatal para detectar el Síndrome de Moebius, la gente se puede beneficiar de la consejería genética.

El Síndrome de Moebius es un tipo de parálisis congénito facial. No todos los niños que nacen con parálisis facial, sin embargo, sufren del Síndrome de Moebius. Existen otras causas de la parálisis facial congénita, como el trauma de nacimiento. El Síndrome de Moebius siempre está presente durante el nacimiento y normalmente es bilateral (involucra ambos lados del rostro). Otros tipos de parálisis facial congénita normalmente sólo involucran un lado del rostro.

PROBLEMAS DEL HABLA Y DE ALIMENTACIÓN

 Los nervios craneales 5, 9, 10 y 12 también pueden ser afectados. Estos son los nervios que controlan los músculos de la mandíbula, la lengua, la garganta y la laringe y ayudan a que se produzca el habla. Las anomalías de estos nervios y músculos pueden llevar a problemas de articulación, voz y resonancia. Un experimentado patólogo del habla y un otorrinolaringólogo (especialista en el oído, la nariz y la garganta) pueden ayudarle con los problemas de voz de su niño (a). Muchos de los nervios y músculos que producen el habla son responsables de la masticación y el paso de los alimentos. Los niños con el Síndrome de Moebius puede que tengan dificultad para pasar los alimentos inmediatamente después del nacimiento. Los niños que tienen problemas para pasar los alimentos pueden aspirar (inhalar) pequeñas cantidades de comida o líquidos. La aspiración frecuente, sin embargo, puede conllevar a una neumonía. La mayoría de los problemas de alimentación que se ven en el Síndrome de Moebius mejoran a medida que el niño desarrolla una mejoría en el control motor de los músculos que son responsables por el pase de los alimentos. En el caso de algunos niños puede que se requiera que se coloque un tubo alimentador a través de la nariz o estómago, para así mejorar la nutrición, en caso de que los problemas de alimentación sean severos.

PROBLEMAS DENTALES

 Debido a las anormalidades del movimiento de la lengua, las cuales se ven en el Síndrome de Moebius, la comida se puede acumular detrás de los dientes y causar deterioro. Para evitar la acumulación de 3 comida y proteger los dientes y encías, es aconsejable que se mantenga una higiene dental que incluya un frecuente lavado de los dientes y el uso del hilo dental. Si su hijo (a) tiene el paladar leporino, además del Síndrome de Moebius, puede que se requiera una ortodoncia en su adolescencia, para alinear los dientes y las mandíbulas.

PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN

Ya que se pueden dar problemas de audición en los niños con el Síndrome de Moebius, es importante que a su hijo (a) le hagan una prueba de audición durante los primeros años de vida. Si su hijo (a) tiene el paladar leporino, además del Síndrome de Moebius, puede que sufra de frecuentes infecciones del oído (otitis media), los cuales, si no son tratados, pueden contribuir a la pérdida de la audición. Para reducir el riesgo de la pérdida de audición, puede que se coloquen tubos ecualizadores de presión en los tímpanos.

DESARROLLO INTELECTUAL

La mayoría de las personas con el Síndrome de Moebius tiene inteligencia normal. Un pequeño porcentaje de las personas con este síndrome sufre de retardo mental. Paladar leporino Algunos niños con el Síndrome de Moebius nacen con el

PALADAR LEPORINO.

El paladar leporino es una abertura en la porción dura o suave del techo de la boca. Esta abertura debe ser cerrada quirúrgicamente a eso de los 10 ó 12 meses de edad. El paladar leporino reduce la habilidad que un niño puede tener para chupar, lo cual puede conllevar a problemas de alimentación tempranamente. Además, la abertura en el techo de la boca permite el pase de comida y líquidos fuera 4 de la nariz. Afortunadamente, los problemas de alimentación que son relacionados al paladar leporino normalmente mejoran justo después del nacimiento, con la posición adecuada durante la alimentación y el uso de pezones especiales. Un especialista en alimentación puede enseñarle cómo alimentar a su hijo (a).