Síndrome de Moebius

UNAM FES ZARAGOZA

ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGÍA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE

SEMINARIO INTERDISCIPLINARIO

GONZÁLEZ OSORIO BIBIANA

SINDROME DE MOEBIUS

Fue descrito en 1888 por el profesor P.J. Moebius. También conocido como Diplejía Facial congénita.

Es una compleja y extraña anomalía congénita, un desorden raro caracterizado por una falta de expresión facial, en concreto una parálisis unida a una falta de movimiento lateral exterior de los ojos.

El trastorno también se acompaña de diversas anormalidades neuromusculares y de otros tipos, como pueden ser, malformaciones en los pies, en las manos y en los músculos pectorales.

Como es una enfermedad tan rara puede ser diagnosticada incorrectamente. Este desconocimiento provoca que a los niños Moebius se les supongan daños en la corteza cerebral, cuando tienen capacidades intelectuales normales. No es lo mismo que digan que tiene un problema físico en la cara, que afirmen que tiene retraso mental. La inteligencia no está afectada. Son catalogados de normales en el test de inteligencia.

Frecuentemente se encuentran alterados dos importantes pares craneales que producen parálisis:

El sexto (nervio de Abducens o motor ocular externo) referido al movimiento lateral del ojo y párpado y del séptimo (nervio facial) que inerva los músculos de la expresión facial y conduce la sensibilidad gustativa, así como las glándulas lagrimales y salivales, y la sensación en la piel de los dedos y de las puntas de los pies.

Estos nervios no están totalmente desarrollados, causando parálisis al parpadeo y movimiento lateral de los ojos, así como las múltiples expresiones de la cara

 Los síntomas más evidentes se relacionan con la expresión facial. Son niños sin sonrisa, no pueden sonreír o fruncir los músculos de la mímica (la sonrisa es un atributo muy importante en la socialización y su ausencia provoca rechazo, por ejemplo en colegios y guarderías)

En recién nacidos, el primer signo llamativo es una incapacidad deteriorada de aspirar, de succionar con un babeo excesivo y los ojos cruzados. Además suelen existir deformidades en la lengua y mandíbula.

La mayoría de los niños tienen tono bajo de la musculatura, particularmente del cuerpo (hipotonía muscular). Otros síntomas que suelen encontrarse presentes son:

• Necesidad de mantenerles la cabeza erguida para poder tragar.
• Ausencia de parpadeos.
• Estrabismo (ojos cruzados que pueden corregirse con la cirugía). Aparece estrabismo y limitación de los movimientos, pero afortunadamente la ulceración de la córnea es rara.
• Lengua corta, pequeña o deformada.
• Paladar de la hendidura submucosa.
• Problemas o trastornos de los dientes, que aparecen pronto con una dificultad para la autolimpieza después de la comida y el estado entreabierto de la boca.
• Problemas de audición, sensibilidad a los ruidos fuertes.
• Dificultades del habla, especialmente con los sonidos cerrados de la boca B, M, P, F y los sonidos que implican el uso de los labios.

Todos estos signos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los nervios craneales. Si bien estos pacientes maduran más lentamente, la mayoría de los niños con el tiempo se acercan al desarrollo esquelético de otros con su misma edad y sin afectación sindrómica.

Los problemas del habla, responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir algunos problemas articulatorios debido a la movilidad deteriorada de la lengua y los labios. Al crecer, la carencia de la expresión facial y de una inhabilidad de sonreir se convierte en los síntomas visibles dominantes.

Este síndrome puede frecuentemente verse acompañado por síntomas típicos de otros síndromes como el de Pierre Robin y la anomalía de Poland.

La alimentación en los primeros meses puede presentar dificultades enormes. En lugar de una placentera y agradable satisfacción entre madre e hijo, la alimentación en el recién nacido llega a convertirse en una pesadilla. No sólo es difícil para el bebe conseguir la cantidad de alimento requerido, sino que a menudo toses, vómitos y atragantamientos, acaban en miedos y rechazos hacia la comida para ambos, madre e hijo. La persistencia de un modo suave y con paciencia, es a menudo recompensada con éxito. Sin embargo, algunas veces son necesarios meses para que el niño adquiera suficiente control y confianza para alimentarse con normalidad.

Una vez que este problema ha sido superado, el siguiente que aparece es el relativo a la expresión facial. Debido a problemas en los músculos de la expresión facial, los cuales son estimulados por el séptimo nervio, la falta de expresión en risas y llantos, comienzan a ser importantes. Esto, junto a problemas de babeo y dificultades del habla, tiene importantes repercusiones en el desarrollo psico-social del niño.

El siguiente problema que toma importancia es la dificultad para el habla. Este puede presentarse por una excesiva nasalidad (nervios nueve y diez), falta de una adecuada movilidad de la lengua (nervio doce), o por falta de movimiento en los labios (nervio siete). También puede darse una combinación de varios de los factores mencionados. En ciertos casos, la cirugía laringológica puede ser de ayuda en la nasalidad.

En todos los casos, un experimentado logopeda/pediatra, será de enorme ayuda para tratar estas deficiencias, ya sea con terapia adecuada del habla, o haciendo las oportunas recomendaciones referentes a posibles operaciones.

Con respecto a las funciones de los ojos, está claro que sus movimientos pueden estar limitados, lo cual refleja la afectación de los nervios, seis, cuatro o tres. Además de la limitación de movimiento, el estrabismo y ojos cruzados son también un hecho común. Un oftalmólogo puede ser muy valioso para advertir sobre la necesidad de una temprana intervención quirúrgica y así corregir futuros problemas. En el caso de Sd. de Moebius, esto puede ser más complejo por la variedad en el grado de afectación de los músculos del ojo.

Los problemas dentales son comunes en el Sd. de Moebius. La incapacidad del niño para una normal masticación, deja los dientes expuestos a caries, ayudado por el hecho de que la boca, a menudo, está abierta por la imposibilidad de cerrar los labios. Esto también conlleva a una respiración bucal que predispone a futuros problemas. El cepillado adecuado después de cada comida es, por lo tanto, imperativo, así como su apropiado seguimiento.

Alrededor de un 25% de pacientes con Sd. de Moebius tienen algunas de sus extremidades afectadas. La alteración más común es la sindactilia de la mano con dedos unidos. Después, los músculos del pecho pueden no estar totalmente desarrollados. (Una condición conocida como el Sd. de Poland.). La anomalía común de pies zambos, también está asociada.

Con respecto al desarrollo intelectual, estos niños generalmente son clasificados con el rango de normales. Sin embargo, a causa de su falta de expresión facial y las dificultades de habla, son a menudo erróneamente catalogados como deficientes mentales. No hay ningún fundamento para ello, por lo que es imprescindible que se integre en un colegio normal, y les sean dadas las oportunidades de cualquier otro niño con una inteligencia normal. El aislamiento de un desarrollo normal, afectará a su futura autoestima, a su auto confianza y a la posibilidad de integración en la comunidad.