Sindrome Moebius

Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores Zaragoza

Posgrado:

Estomatología del Niño y el Adolescente

Seminario Interdiciplinario

Dr. José Luis Uribe Piña

Clase del 16 de Abril

Torres Salazar Diana Hiromi

Síndrome de mobius

Definición

Enfermedad congénita poco frecuente te caracterizada por afección del VI y VII pares craneales resultando de parálisis facial congénita y estrabismo convergente, resultado de parálisis del musculo recto ext. Del ojo.

Antecedentes

• Von Grafe y Saemish en 1880
• Harlam 1881
• Chrisholm 1882
• Moebius 1888

Otros nombres

• Aplasia infantil
• Paralisis oculofacialcongenita
• Aplasia nuclear congénita
• Diplejía facial

Etiología

• Mesodermica
• Ectodérmica
• Teratógenos y de factores hereditarios

Manifestaciones clínicas

• Parálisis del nervio facial generalmente bilateral, incompleto
• ”Facies tipo mascara”
• Dificultad para expresar alegría o dolor
• Problemas para comer, deglutir y respiratorios (asfixia)
• Simbractilia y sindactilia deformidades en pies y manos
• Ectodactilia

Manifestaciones Oftálmicas

•          Hipersensibilidad a la luz
•          Ausencia de movimientos laterales
•          Parpadeos
•          Resequedad en las conjuntivas
•          Estrabismo
•          Pliegues epicanticos

Manifestaciones odontológicas

·        

•     Diplegia facial no progresiva
•          Parálisis de los pares craneales 3, 5, 7, 9 y 10
•          Micrognatia
•          Malformaciones de lengua
•          Hendiduras faciales y orales
•          Oligodoncia
•          Paladar alto
•          Lengua corta o deformada
•          Movimiento lingual limitado
•          Paladar hendido
•          Problemas dentales
•          Trastornos de lenguaje
•          Úvula bífida

Incidencia

Se han descrito 500 casos en la literatura médica mundial

Diagnostico

• Presentación clínica característica
• Diagnostico precoz al nacimiento

Tratamiento

Quirúrgico para la corrección alteraciones oculares y de fisonomía facial