DIVISIÓN DE POSGRADO
ESPECIALIZACION ESTOMATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE
SEMINARIO INTERDISCIPLINARIO
CYNTHIA MARLEN HORTA SÁNCHEZ
SINDROME DE MOEBIUS
El síndrome de Moebius fue descrito en 1888, como
una entidad clínica caracterizada por la parálisis congénita uni o bilateral y
no progresiva de núcleos craneanos, durante la organogénesis, predominantemente
del VI par (nervio abducente) y el VII par (nervio facial).
Características Generales
De acuerdo con
González et al. y Nuñes et al.las principales alteraciones provocadas
por esta parálisis son la apariencia facial estática y poco expresiva, conocida
como "cara de máscara", el estrabismo bilateral convergente y la
aplasia de las partes distales de los miembros superiores e inferiores. Otras
alteraciones del sistema músculo-esquelético también están asociadas con el
síndrome, como las que afectan el músculo branquial, el músculo pectoral y la
caja toráxica, predisponiendo al paciente a episodios sucesivos de infecciones
respiratorias.Algunas alteraciones de los miembros superiores e inferiores, asi como cardiopatía, hidrocefalia,
diabetes, hipopituitarismo e hipogonadismo son hallazgos clínicos
diagnosticados también en algunos pacientes portadores del síndrome de
Moebius.
Características Estomatológicas
Este síndrome también
puede estar asociado con malformaciones congénitas del sistema
buco-maxilo-facial, que incluyen micrognacia, implantación heterotrófica de la
lengua, anquiloglosia, úvula bífida, fisura palatina, anomalías dentales,
epicanto e implantación baja de las orejas.
Etiología
La etiología del
síndrome de Moebius es poco conocida y heterogénea.Algunos relatos de
la literatura señalan, como la hipótesis mas probable para la génesis de la
enfermedad, una isquemia fetal transitoria, durante el período de formación de
los núcleos craneanos, desencadenando agenesia o hipoplasia nuclear.Los
posibles factores causales de esta isquemia serian los de orden ambiental, los
disturbios fisiopatológicos y genéticos, o el uso ilícito de drogas como el Misoprostol,
durante la gestación.
Estudios clínicos
señalan un aumento del número de casos de síndrome de Moebius en países donde
el aborto es ilegal. Ese aumento ha sido relacionado al uso indiscriminado
del Misoprostol, medicamento para el tratamiento de úlceras
gástricas, administrado durante el primer trimestre de gestación con la
intención de abortar. El medicamento posee una fuerte acción
útero-tónica, siendo contra-indicado durante el período de gestación, una vez
que el mismo puede ocasionar aborto o secuelas irreversibles al
feto.
Tratamiento
El tratamiento del
este síndrome esta basado en el concurso de diversos profesionales de la salud
como son, el pediatra, el ortodoncista, el terapista de lenguaje, deglución y
masticación, el cirujano maxilofacial, el cirujano pediatra, el odontopediatra,
el psicólogo y trabajador social. Esto es debido a que los problemas que
presenta el síndrome deben ser atacados en forma paulatina tratando de obtener
logros que mejoren la calidad de vida del paciente.
Se comienza con el problema de la alimentación para lo cual el paciente debe
ser enseñado a realizar correctamente la deglución y masticación y mas tarde la
fonación. Si la alimentación oral es absolutamente imposible y se llega a un
estado de desnutrición, se debe consultar con un cirujano pediátrico para
colocar un tubo, a través de la pared abdominal, en el estómago. Esto es
conocido como una gastrostomía.
En algunos casos de los problemas de alimentación severos, tales como esos
causados por el síndrome de Pierre Robin o el síndrome de Moebius, el
alimentador de Haberman ofrece un alternativa a los agujeros agrandados y/o
adicionales en la entre rosca y los tubos naso gástricos.
1.- Bueno Brandão
Cristina, Mussolino de Queiroz Alexandra, Nelson-Filho Paulo, Bueno Brandão
Renata, Garcia de Paula e Silva Francisco Wanderley, Díaz-Serrano Kranya
Victoria. Aspectos odontológicos en paciente portador del síndrome de moebius:
Relato de caso. Acta odontol. venez 2008 46(3): 319-322.
2.- González de P. Mary Carmen.Sindrome de moebius su explicación anatomica y su relación en odontologia.2010 48(2):1-10.
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