Tarea 3. Sx Moebius. Carmen GaJu

UNAM FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES Z A R A G O Z A

 

UNIDAD DE POSGRADO ESPECIALIDAD EN ESTOMATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE
S E M I N A R I O    I T E R D I S C I P L I N A R I O Alumna: García Juárez María del Carmen

                                                                                                                                                                                                   

 

 

 

 

 

 

 

 

S I N D R O M E      DE       M O E B I U S

El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el  6º y 7, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral de los ojos, como las múltiples expresiones de la cara.

Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar también afectados.

 

ANTECEDENTES

El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó Diplejia Facial Congénita, fue descrito a finales del siglo XIX por el médico alemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII (Facial) y VI (Oculomotor externo ó Abducens). En algunos casos, además de los nervios VII y VI, pueden verse afectados otros nervios craneales, siendo en estos casos los mas frecuentemente afectados los nervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Los pacientes con s. Moebius también pueden presentar malformaciones músculoesqueléticas como pies zambos (contractura congénita de pies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manos y/ó pies), e hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland). 

 

OTROS NOMBRES

Aplasia nuclear infantil

Paralisis oculofacial congénita

Aplasia nuclear congénita

Diplejia facial

 

PREVALENCIA

A escala mundial la prevalencia es de uno por cada 50 mil bebés, señaló. En los últimos diez años se han reportado 350 casos en todo el continente Europeo

La prevalencia del síndrome de Moebius en España, según el estudio realizado en el Hospital La Fe de Valencia, se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por lo que se puede calcular que en España nacen cada año 3 ó 4 niños con síndrome de Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas con s. Moebius

 

ETIOLOGIA

Mesodermica

Ectodermica

Teratogéno

Factores hereditarios

Consumo de drogas durante las primeras cuatro semanas del embarazo

Problemas vasculares y en la formación de estructuras del sistema nervioso central del niño.

 

MANIFESTACIONES CLINICAS

-          Parálisis del nervio facial hemi o bilateral, fascie de mascara o inexpresiva

-          Sufren afectaciones neurológicas

-          Estrabismo

-          Problemas de lenguaje, de deglución y respiratorios (asfixia)

-          Alteraciones en los pabellones auriculares,

-          Simbractilia, sindactilia (malformación/ fusión en los dedos)

-          Pie equino varo (la planta está girada adentro)

-          Malformaciones en el tórax.

 

MANIFESTACIONES ODONTOLOGICAS

-          Diplegia facial no progresiva

-          Micrognatia

-          Malformaciones en lengua, corta y movimiento limitado

-          Oligodóncia

-          Paladar hendido

-          Problemas dentales

-          Úvula bífida

 

DIAGNOSTICO:

Presentación clínica característica

Diagnostico precoz al nacimiento.

 

REFERENCIAS

http://www.jornada.unam.mx/2014/07/24/sociedad/036n2soc

http://www.moebius.org/sindrome.html