SINDROME DE PAPILLON - LEFEVRE

¿Que características tiene el Papillon Lefevre?

Hiper queratosis de palmas y plantas junto con periodontopatias.

¿A que edad aparecen las primeras manifestaciones clínicas en promedio?

Alrededor de los 3 meses de edad

¿Cual es la esperanza de vida de las personas que padecen este síndrome?

Tienen una esperanza de vida normal.

¿Cual es la prevalenciade este síndrome?

Entre 1/250.000 y 1/1.000.000 individuos. El SPL afecta por igual a hombres y mujeres; ha sido descrito en todos los grupos étnicos.

Mencione cual es el tratamiento para este síndrome.

El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermia palmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar. También se recomiendan los antibióticos, junto con la higiene oral y el uso de enjuagues bucales, para ralentizar la progresión de la periodontitis.

¿Cual es la clasificación Cie 10 de este síndrome?

(Q82.8) Otras malformaciones congénitas de la piel, especificadas

¿Cuantos y cuales son los tipos de este síndrome?

                Dos tipos:

1.- El que sus manifestaciones clínicas iniciales son la periodontopatia

2.- .- El que sus manifestaciones clínicas iniciales son la hiperqueratosis de palmas y plantas.

Mencione dos diagnósticos diferenciales de este síndrome

síndrome de Munk

periodontitis prepuberal/agresiva

¿A que edad en promedio pierden los dientes las personas que padecen este sindrome.?

Los dientes primarios se pierden entre los 3 y 4 años y los dientes permanentes entre 12 y 14 años.

¿En que cromosomas se encuentra la mutacion que produce el sindrome de Papillon Lefevre?

                12 y 17 que son los encargados de la formación de la citoqueratina