Cardiopatías

Cardiopatías congénitas

El desarrollo embriológico del corazón es un proceso complejo que implica numerosas fases coordinadas. Si el proceso no tiene lugar correctamente, surgen los defectos.

Tienen una frecuencia de 6-8 por 1000 nacidos vivos. Pueden manifestarse en el primer año de vida o permanecer asintomáticas. 

Las alteraciones cardiovasculares congénitas son los defectos más frecuentes de los nacidos vivos. entre estás se encuentran:

• Comunicación intraventricular (CIV)
• Comunicación interauricular (CIA)
• Defectos del tabique auriculoventricular (DTAV)
• Defectos de las válvulas tricúspide y mitral
• Truncus arterioso persistente
• Transposición de las grandes arterias (TGA)
• Tetralogía de Fallot
• Conducto Arterioso Permeable
• Defecto septal auriculoventricular (DSAV)

La CIV puede ser consecuencia de la falta de unión entre los tabiques muscular y membranoso, falta de fusión de los cojinentes endocárdicos (que provocan también CAV) o perforación del tabique muscular durante el desarrollo. La sangre se desvía a través de un orificio del tabique interventricular. La comunicación interventricular constituye hasta el 30% de todas las lesiones cardíacas. el paciente puede estar asintomático, pero las caracteristicas clínicas son: 

• Insuficiencia cardíaca, falta de desarrollo, infecciones torácicas recurrentes
• Estremecimiento paraesternal palpable
• Soplo pansistólico fuerte en el borde esternal izquierdo inferior.

La mayoría de las CIV se cierran espontáneamente en los dos primeros años de vida. Sin embargo, el 10% tendrá que recurrir a la farmacoterapia (para la insuficiencia cardíaca) o a la cirugía.

Hay muchos tipos de CIA, como el agujero oval permeable y la CIA de tipo secundum, El agujero ovar permeable tiene lugar cuando el septum primum y el septum secundum no se unen entre sí al nacimiento, permitiendo que la sangre se desvíe a través de ellos. Cuando el sepyum secundum no crece completamente y no cubre así el ostium secundum se produce una CIA de tipo secundum. Cuando se funden los septa primarium y secundum existe todavía un orificio. La sangre pasa de la aurícula izquierda a la derecha debido a la diferencia de presión. La comunicación interauricular constituyen hasta el 10% de todas las cardiopatías congénitas. Frecuentemente, el niño está asintomático, pero las características clínicas son:

• Infecciones torácicas recurrentes, insuficiencia cardíaca y arritmias.
• Segundo tono cardíaco fijo, ampliamente desdoblado.
• Soplo sistólico de eyección, que se oye muy bien en el tercer espacio interconstal, producido por el aumento del flujo a través de la válvula pulmonar

El DTAV puede ser consecuencia de la falta de fusión de los cojinetes endocárdicos superior e inferior. 

Los defectos valvulares tricuspídeo y mitral se deben a errores de desarrollo de las válvulas a partir de la pared ventricular.

En el tronco arterioso persistente, el tabique troncocónico no forma un tracto de salida común para ambos ventrículos. hay también una CIV.

La TGA se produce cuando se desarrolla el tabique troncocónico, pero no forma una espiral. El ventrículo izquierdo bombea sangre al tronco de la pulmonar y el ventrículo derecho lo hace a la aorta. Hay también un agujero oval o un conducto arterioso permeable que permite que la sangre se mezcle.

La tetralogía de Fallot es una combinación de estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha, aorta acabalgada y CIV. El principal problema es la imposibilidad de alinearse adecuadamente las regiones de salida. Esto da lugar a una estenosis alrededor del orificio de salida subpulmonar, que conduce a la hipertrofia del ventrículo derecho. También se produce una CIV por mala alineación, ya que no se produce la fusión entre los tabiques muscular y membranoso. La anomalía desvía también la aorta hacia la derecha, causando su acabalgamiento. Se presenta en el 6% de los niños con defectos cardíacos. Es una combinación de:

• Gran comunicación interventricular
• Estenosis pulmonar
• Hipertrofia ventricular derecha
• Aorta acabalgada sobre el tabique interventricular

Conducto arterioso permeable es debido a la apertura de éste, que permite la comunicación de la sangre entre las circulaciones sistématica y pulmonar. Justifica el 10% de todas las cardiopatías congénitas. Hay un soplo continuo bajo la clavícula izquierda y un pulso colapsante. En los niños pretérmino, el conducto terminará cerrándose, pero puede cerrarse con indometacina (inhibe la producción de prostaglandinas) o puede precisar su cierre mediante un aparato colocado con un catéter, si no llega a cerrar la consecuencia es una endocarditis infecciosa.

Defecto septal auriculoventricular (DSAV) es consecuencia de la falta de fusión de las almohadillas endocárdicas superior e inferior. Se ve generalmente con niños con Sx de Down. Su reparación quirúrgica es compleja y arriesgada.

Cardiopatías adquiridas en la edad pediátrica

Son lesiones cardiacas debidas a enfermedades adquiridas durante la infancia como la fiebre reumática o la enfermedad de Kawasaki.

La patología adquirida valvular es debido a la fiebre reumática y otras endocarditis, que afectan a las válvulas cardiacas y las transforman en estenóticas y/o insuficientes.

La patología adquirida coronaria puede ser a causa de enfermedades como la de Kawasaki que produce aneurismas de estas arterias, o la arteriosclerosis que puede producir estenosis más o menos importantes.

Las arritmias (aunque pueden ser de causa congénita) habitualmente son la expresión de otras enfermedades que afectan al corazón.

Las enfermedades del pericardio pueden aparecer de forma aguda o crónica, casi siempre secundarias a infecciones. Las miocardiopatías son habitualmente debidas a enfermedades metabólicas congénitas, procesos infecciosos o bien isquemia crónica.

Otras enfermedades como tumores, hidatidosis, aneurismas son menos frecuentes.