Síndrome de Mobius (Moebius)

Enfermedad congénita poco frecuente, caracterizada por afección del VI y VII pares craneales, resultando en parálisis facial congénita y estrabismo convergente, resultando de parálisis del músculo recto externo del ojo.

• Antecedentes

Von Graefe y Saemisch 1880

Harlam 1881

Chrisholm 1882

Moebius 1888

• Otros nombres

Aplasia nuclear infantil

Parálisis oculofacial congénita

Aplasia nuclear congénita

Diplejía facial

• Etiología

Mesodérmica

Ectodérmica

Teratógenos y de factor hereditario

• Manifestaciones clínicas

Parálisis del nervio facial generalmente bilateral o incompleta

Facies tipo máscara

Dificultad para expresar alegría o dolor

Problemas para comer, deglutir y respiratorios (asfixia)

Simbractilia

Sindactilia

Ectodactilia

• Manifestaciones oculares

hipersensibilidad

Ausencia de movimientos laterales

No parpadeo

Estrabismo

Pliegues epicánticos

• Manifestaciones odontológicas

Diplegia facial no preogresiva

Parálisis NC II, V, VII, IX y X

Micrognatia

Malformaciones de lengua

Hendiduras faciales y orales

Oligodoncia

Paladar alto

Lengua corta o deformada

Movimiento lingual limitado

Paladar hendido

problemas dentales

Trastorno del lenguaje

Úvula bífida

• Incidencia

500 casos en la literatura mundial

• Diagnostico

Presentación clínica característica

Diagnostico precoz al nacimiento

• Tratamiento

Quirúrgico

Corrección de alteraciones oculares y de la fisonomía facial