jueves, 28 de mayo de 2015

Síndrome de Mobius (Moebius)

Enfermedad congénita poco frecuente, caracterizada por afección del VI y VII pares craneales, resultando en parálisis facial congénita y estrabismo convergente, resultando de parálisis del músculo recto externo del ojo.


  • Antecedentes
Von Graefe y Saemisch 1880
Harlam 1881
Chrisholm 1882
Moebius 1888

  • Otros nombres
Aplasia nuclear infantil
Parálisis oculofacial congénita
Aplasia nuclear congénita
Diplejía facial

  • Etiología
Mesodérmica
Ectodérmica
Teratógenos y de factor hereditario

  • Manifestaciones clínicas
Parálisis del nervio facial generalmente bilateral o incompleta
Facies tipo máscara
Dificultad para expresar alegría o dolor
Problemas para comer, deglutir y respiratorios (asfixia)
Simbractilia
Sindactilia
Ectodactilia

  • Manifestaciones oculares
hipersensibilidad
Ausencia de movimientos laterales
No parpadeo
Estrabismo
Pliegues epicánticos

  • Manifestaciones odontológicas
Diplegia facial no preogresiva
Parálisis NC II, V, VII, IX y X
Micrognatia
Malformaciones de lengua
Hendiduras faciales y orales
Oligodoncia
Paladar alto
Lengua corta o deformada
Movimiento lingual limitado
Paladar hendido
problemas dentales
Trastorno del lenguaje
Úvula bífida

  • Incidencia
500 casos en la literatura mundial

  • Diagnostico
Presentación clínica característica
Diagnostico precoz al nacimiento

  • Tratamiento
Quirúrgico
Corrección de alteraciones oculares y de la fisonomía facial





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