Dentinogénesis Imperfecta

• Definición

Trastorno en el desarrollo de la dentición en dentina
Defecto en la formación de la dentina

Anomalía hereditaria dominante que afecta al 50% de los hijos (autosomica)

• Etiología

Autosomica dominante
Ocurre en ambas denticiones

• Incidencia

EUA de 1-7000 a 9000 habitantes
1 de cada 6000 a 8000 habitantes
Malmgren un 42% de Osteogénesis Imperfecta se acompaña de deficiencia
Más frecuente en la Osteogénesis Imperfecta

• Frecuencia

Tipo I del 20 al 40% en paciente en Osteogénesis Imperfecta 1:20000
Tipo II y III 1:8000

• Histología

Esmalte normal
Unión amelodentinaria
Dentina (menos túbulos, tamaño y forma, conductos obliterados y zonas atubulares)
Cámara pulpar (reducida, obliterada y cuerpos calcificados)
Odontoblastos (atípicos o faltantes, alteraciones fibras de colágeno, ausencia de fibras B, fibras A de colágeno en dentina)

• Manifestaciones clínicas

El esmalte (desgasta, fractura por falta de soporte, ausencia de la unión esmalte-dentina)

La dentina (blanda, translúcida, opalescente, alteraciones de color)

• Radiográficamente

Forma de campana (corona)

Raíces cortas, aplanadas, delgadas, translucidas

Atrición de la superficie aclusal

Cámara pulpar obliterada

Canales radiculares ausentes

Susceptibilidad a caries

Resistencia

Rápido desgaste y ausencia de contactos interdentales

• Tipos

*Tipo I con Osteogénesis Imperfecta

Afección de dentición temporal

Hereditario recesivo

*Tipo II

Dentina sin enfermedad ósea

Ambas denticiones con la misma intensidad

*Tipo III o Brandywine

Exposición pulpar

Radio transparencia apical

Rx variable

• Tratamiento

Coronas de metal-porcelana, acrílicas, carillas de porcelana y sobredentaduras

No deben ser soportes para prótesis

Raíces fracturadas bajo tensión